先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症

核心定义与解剖分型

• 经典 TOF：右室流出道狭窄（漏斗部为主）、对位不良室间隔缺损、主动脉骑跨（≤50%）、继发性右室肥厚；属圆锥动脉干畸形，为最常见紫绀型先心病，活产儿发病率 3～6 / 万，占先心病 5%～7%。
• 常见亚型 / 合并畸形：肺动脉瓣狭窄 / 闭锁、肺动脉分支发育不良、主动脉瓣反流、冠状动脉畸形（如左前降支起源于右冠）、体肺侧支、22q11 微缺失等；需术前精准定型，影响手术策略与风险分层。

术前评估与手术时机

1. 核心评估指标（决定一期根治或分期）
   • 肺动脉发育：McGoon 比值≥1.2、肺动脉指数（PAI/Nakata）≥150 mm²/m²、左室舒张末期容量指数≥30 mL/m²，优先一期根治；临界值（McGoon 1.0～1.2、PAI 120～150 mm²/m²）需术中评估；＜1.0/120 mm²/m² 多需姑息过渡。
   • 合并症：冠状动脉畸形、体肺侧支、主动脉瓣反流、染色体 / 基因异常（如 22q11）需纳入风险分层，制定个体化方案。
   • 影像与功能：心脏超声 + CTA/MRA 评估弓形态、肺动脉分支、体肺侧支；心电图 / 动态心电图评估心律失常；心功能分级与氧合状态。
2. 手术时机
   • 一期根治：无严重缺氧发作、肺动脉发育良好者，建议 3～6 个月完成；重症 / 频繁缺氧发作、顽固性酸中毒、喂养困难 / 体重不增者，不受年龄 / 体重限制，尽早急诊 / 亚急诊手术。
   • 姑息手术：肺动脉发育极差、冠状动脉畸形无法行右室流出道补片、合并严重非心脏畸形者，先做体肺分流（如 BT 分流）或肺动脉扩大，促进肺动脉发育，再择期二期根治。

手术策略与术式选择（一期根治为主）

围术期关键管理与并发症防控

1. 术中管理
   • 体外循环：深低温低流量 / 选择性脑灌注保护脑功能；经食管超声监测室缺修补、右室流出道通畅性、瓣膜反流与残余分流。
   • 传导系统保护：室缺修补避开希氏束走行区，采用连续缝合，必要时浅低温、心肌保护液灌注。
   • 肺动脉瓣保护：尽量保留瓣叶功能，避免过度跨瓣环补片；发育不良瓣叶行交界切开 / 成形，降低远期反流与右室高压。
2. 术后 ICU 与早期管理
   • 血流动力学：控制容量负荷，避免右室过度充盈；正性肌力药物（米力农、多巴酚丁胺）支持；维持适度 MAP，避免高血压加重右室后负荷。
   • 呼吸管理：机械通气辅助，逐步脱机；预防肺部感染与肺不张。
   • 并发症处置：残余梗阻（压差≥20 mmHg）评估介入 / 外科再成形；残余分流（＞3 mm）必要时封堵 / 修补；房室传导阻滞需临时 / 永久起搏；肺动脉瓣重度反流随访右室功能，必要时瓣置换 / 介入瓣植入。
3. 远期随访与二级预防
   • 随访计划：术后 1、3、6、12 个月，之后每 2～3 年；超声心动图评估右室功能、肺动脉瓣反流、残余梗阻 / 分流；心电图 / 动态心电图监测心律失常；CTA/MRA 评估肺动脉分支与主动脉。
   • 药物管理：强心、利尿、扩血管药物短期使用；肺动脉瓣重度反流 / 右室扩大者长期随访，必要时靶向治疗。
   • 感染性心内膜炎预防：术后 6 个月内牙科 / 侵入性操作前预防性使用抗生素；定期口腔护理。

特殊人群与个体化决策

• 新生儿 TOF：重症需急诊稳定（纠酸、镇静、避免缺氧发作），尽早手术；优先保留肺动脉瓣功能，减少远期右室重构。
• 成人 TOF：多存在右室肥厚 / 纤维化、肺动脉瓣反流、心律失常；评估心功能与肺血管阻力，可行根治 / 瓣膜置换 / 成形；重视心律失常与心功能维护。
• 冠状动脉畸形：左前降支起源于右冠且走行于右室流出道前方者，避免右室前壁切口，采用右房 / 肺动脉切口或心外管道，防止冠脉损伤。
• 22q11 微缺失：合并免疫缺陷、低钙、腭咽闭合不全，围术期加强感染防控、电解质管理与多学科协作。

共识落地建议

• 科室层面：建立 TOF 多学科团队（心外科、小儿心内科、麻醉、体外循环、影像、重症、遗传科）；制定术前评估清单、手术 SOP、术后 ICU 管理路径与随访日历。
• 病例筛选：严格按 McGoon/PAI 分层，决定一期根治或姑息；高危病例（冠状动脉畸形、体肺侧支、22q11）转诊至经验丰富的中心。
• 质量控制：定期复盘病例，重点分析肺动脉瓣反流、残余梗阻、房室传导阻滞等并发症，持续改进手术与围术期管理。