2021 ISHLT《结缔组织病（CTD）患者肺移植共识》第 Ⅰ 部分（J Heart Lung Transplant 2021;40:1251–1266）以多学科（MDT）共识与德尔菲法确立核心框架，聚焦流行病学、肺外受累评估、候选者筛选、入选 / 禁忌标准及病理判读，为 CTD 合并终末期肺病的肺移植（LTx）/ 心肺移植（HLTx）术前评估与风险分层提供标准化路径📄。
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适用：系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、肉芽肿性多血管炎（GPA）等 CTD 合并终末期肺病（间质性肺病 ILD、肺动脉高压 PH 等）拟行 LTx/HLTx 者；尤其适用于合并多器官受累、既往生物制剂 / 靶向 DMARD 暴露、存在手术高风险的患者。
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目标：统一 CTD 定义与评估流程，明确绝对禁忌证，优化候选者筛选与风险分层，提升中心间一致性与长期预后。
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常见亚型：RA 相关肺病最常见（约 28.7%），其次为未分化 CTD（约 21.4%）；SSc、SLE、GPA 等也占一定比例，多以 ILD 或 PH 为主要移植指征。
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预后特征：经严格筛选的 CTD-LTx 患者，短期与长期生存、移植物功能障碍发生率与非 CTD 终末期肺病患者相当；关键在于控制肺外受累与围术期并发症。
以风湿免疫科为核心，联合心内、消化、肾内、神经、血液等科室，系统评估并稳定可逆性肺外病变，降低术后风险。
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基础准入条件
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终末期肺病（ILD/PH 等），经最大耐受药物治疗无效，预期 2 年死亡率＞50%，预期术后 5 年生存率＞80%（移植物功能良好前提下）。
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能够耐受手术与长期免疫抑制，具备康复潜力与良好依从性。
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绝对禁忌证（德尔菲法共识确定）
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活动性恶性肿瘤（除外皮肤基底细胞癌等低危类型，且无复发证据≥5 年）。
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不可逆多器官衰竭（如 eGFR 持续＜30 mL/min/1.73m² 且不拟联合肾移植、严重肝硬化、不可逆脑损伤）。
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活动性严重感染（如活动性结核、真菌性败血症、未控制的病毒感染）。
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严重不可逆神经肌肉疾病导致无法通气 / 排痰。
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严重精神疾病或依从性极差，无法配合长期随访与治疗。
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严重不可逆血栓栓塞性疾病，无法通过抗凝 / 介入 / 手术控制。
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相对禁忌证（个体化评估，权衡风险获益）
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高龄 / 衰弱、严重骨质疏松、既往多次胸外科手术、重度食管动力障碍 / GERD 未控制、高致敏状态（PRA 高）、长期大剂量激素依赖。
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移植前肺活检：明确 ILD 亚型（如 UIP、NSIP）、排除感染与恶性病变，指导术前治疗与预后判断。
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移植后活检：区分急性排斥反应、感染、CLAD（BOS/restrictive allograft syndrome）与 CTD 复发；结合影像学与临床症状，避免过度免疫抑制或治疗不足。
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核心指标：CTD 评估完成率、绝对禁忌证识别率、肺外病变稳定率、等待期死亡率、术后 30/90 天死亡率、CLAD 发生率、1/3/5 年生存率。
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落地步骤
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建立 CTD-LTx MDT 团队（风湿免疫科、移植科、胸外科、麻醉科、重症科），制定中心级 SOP 与评估清单。
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术前完成全套肺外受累评估，稳定可逆性病变；对绝对禁忌证患者果断排除，相对禁忌证患者进行风险分层与个体化干预。
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定期复盘病例与质量指标，迭代优化流程；开展人员培训，提升 CTD-LTx 专项能力。