2025 ESE临床实践指南：侵袭性垂体肿瘤和垂体腺癌的管理（修订版

核心定义与诊断标准（APT/PC）

• 侵袭性垂体肿瘤（APT）：侵袭性肿瘤 +（快速进展或经最佳标准治疗仍临床相关进展）；MRI 量化尺寸与侵袭，新治疗后按 RECIST 1.1 报告进展；临床 / 影像 / 病理高度可疑者 3–6 个月复查 MRI；全面垂体激素评估；化疗前 / 有症状 / 生化 - 影像不一致时筛查转移（脑 + 脊柱 MRI + 全身评估如 FDG-PET/DOTATOC-PET）。✅
• 垂体腺癌（PC）：存在远处转移（血行或脑脊液播散）；需与其他肿瘤转移至鞍区鉴别；转移筛查同 APT，必要时多模态 PET 与脑脊液细胞学。

病理与分子分层（预测与指导治疗）

治疗路径与关键推荐（分层序贯）

1. 多学科团队（MDT）：所有 APT/PC 均应在垂体中心 MDT 讨论，整合内分泌、神经外科、神经病理、神经影像、放疗科、肿瘤科意见，个体化制定方案。🤝
2. 手术：由经验丰富的垂体神经外科医师主刀；复发 / 残留优先评估再次手术，再考虑其他治疗。⚙️
3. 药物治疗（功能性肿瘤）：最大耐受剂量生长抑素受体配体（SRL）和 / 或多巴胺激动剂（DA）控制激素过多与肿瘤生长；难治性病例进入下一步。💊
4. 放疗：标准治疗失败、临床相关进展者使用；可与替莫唑胺同步（进展快、残留大、高增殖 / 不良突变、需快速控制时）。📡
5. 化疗（一线）：替莫唑胺单药为 APT/PC 一线化疗；标准方案 150–200 mg/m²×5 d，每 28 d 一周期；3 周期后首次评估，进展则停用；治疗期监测血常规、肝功能与不良反应；有效者可维持，复发者可再挑战 3 周期。🧪
6. 二线 / 后线治疗：替莫唑胺失败后，PC / 快速进展者可尝试免疫检查点抑制剂（ICI）；MMRd / 高 TMB 者更优；也可考虑贝伐珠单抗等，或参加临床试验。🚀

转移筛查与随访监测

• 转移筛查：APT 在有症状、生化 - 影像不一致、化疗前必查；至少脑 + 脊柱 MRI + 全身评估（FDG-PET/DOTATOC-PET）；脑脊液细胞学用于可疑 leptomeningeal 转移。
• 随访频率：MRI 2–12 个月 / 次（按进展速度、残留、邻近重要结构调整）；激素评估 3–12 个月 / 次（按临床情境）；定期神经眼科与神经科查体。📊

特殊人群管理

• 儿童 / 青少年：罕见；优先 MDT 个体化，手术 + 药物 + 放疗序贯；替莫唑胺慎用，需严格评估获益与风险。👶
• 老年 / 衰弱者：简化治疗目标，优先控制症状与生活质量；替莫唑胺剂量个体化，加强不良反应监测。👴
• 妊娠期：尽量推迟非急诊手术与放疗；药物选择权衡母体获益与胎儿风险；密切监测肿瘤进展与激素紊乱。🤰

与 2018 版的核心差异

• 强化 MDT 与标准化影像 / 病理报告；明确 RECIST 1.1 用于疗效评估。
• 细化分子检测靶点（TP53/SF3B1/ATRX）与适用人群。
• 替莫唑胺评估时机、再挑战与同步放化疗指征更清晰。
• 新增 ICI、贝伐珠单抗等后线治疗建议；完善转移筛查与随访流程。
• 增加特殊人群（儿童、老年、妊娠期）管理章节。

临床落地建议

1. 建立 MDT 机制：定期召开垂体肿瘤 MDT，集中讨论 APT/PC 病例，明确病理 / 分子分层、治疗顺序与终点。
2. 标准化病理报告：统一包含激素 IHC、有丝分裂计数、Ki67/MIB1、p53；激素阴性者加做转录因子 IHC。
3. 替莫唑胺管理：严格按 150–200 mg/m²×5 d/28 d 执行，3 周期评估；监测骨髓抑制与肝损伤，及时减量 / 停药。
4. 转移筛查清单：化疗前必查脑 + 脊柱 MRI + 全身 PET；有症状时紧急完善。
5. 随访模板：按 2–12 个月 MRI、3–12 个月激素评估制定计划，记录进展与不良反应。

总结与下一步行动