NCCN临床实践指南：小肠腺癌（2025.V1）

检查与诊断

• 病史询问与风险评估：询问所有小肠腺癌患者的恶性肿瘤家族史，考虑行风险评估，包括林奇综合征、家族性腺瘤性息肉病（FAP）和其它息肉相关突变。
• 特殊病史评估：根据肿瘤位置和患者病史，评估是否存在乳糜泻或克罗恩病。
• 内镜超声（EUS）检查：需要时用 EUS 分辨壶腹、远端胆总管或胰头的恶性肿瘤，当其他放射影像学检查不足以进行临床分期时也可考虑使用。
• 病理检查：首选尽可能在切除前进行病理确诊。推荐对患有小肠腺癌个人病史的患者普遍检测 MMR 或 MSI，MMR 或 MSI 检测只能在 CLIA 认证的实验室中进行。

治疗

• 手术治疗
  • 十二指肠腺癌：所有十二指肠恶性肿瘤均应考虑行胰十二指肠切除术（Whipple），特别是原发于十二指肠第二段或侵入壶腹部或胰腺任何部分的肿瘤。对于一些没有遗传性疾病的选择性病例，如位于十二指肠第三和第四段肠系膜对侧肠壁的病灶，以及十二指肠第一段肠系膜侧且小于 2cm 的病变，可考虑局限性的节段切除术。
  • 空肠 / 回肠腺癌：采用节段切除术，切缘距离肿瘤每一侧的边距应至少达 5-10cm。对于远端回肠肿瘤，应行 “末段回肠切除 + 右半结肠切除术”。术中需完成腹部分期，进行充分的淋巴结清扫，手术和评估至少 8 个淋巴结应成为所有切除手术的目标。
• 辅助治疗：对于 II 期小肠腺癌，高危特征包括切缘距离肿瘤过近或者切缘阳性、十二指肠腺癌清扫的淋巴结数目 < 5 枚或原发于空肠 / 回肠的肿瘤清扫的淋巴结数目 < 8 枚、肿瘤穿孔。基于结直肠癌研究外推的数据，可进一步考虑对有淋巴血管浸润或神经周围侵袭、或组织学为低分化的 II 期疾病患者进行化疗。
• 姑息治疗：如果同时发现有肠梗阻，可考虑行姑息性支架置入术。

监测与随访

• 由于缺乏小肠腺癌特异性数据，推荐采用与结直肠癌监测类似的方法进行随访监测复发。确诊 Lynch 综合征的患者，应根据他们的基因型和家族癌症史进行适当的筛查。