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基因检测与分子分析:考虑进行遗传突变的基因检测,对于确诊壶腹癌的患者,建议使用针对遗传性癌症综合征的综合基因检测面板。对于有致病性突变或癌症家族史的患者,推荐进行遗传咨询。同时,建议对局部晚期或转移性疾病且适合抗癌治疗的患者进行肿瘤 / 体细胞分子谱分析,以识别罕见突变,可通过 FDA 批准和 / 或验证的基于二代测序的分析进行检测,检测潜在可操作的体细胞结果,包括融合、突变、扩增、微卫星不稳定性、错配修复缺陷或肿瘤突变负荷等,优先在肿瘤组织上进行检测,若不可行,可考虑循环肿瘤 DNA 检测。
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多学科协作:多学科会诊很有必要,应考虑涵盖诊断影像学、介入内镜、医学肿瘤学、放射肿瘤学、外科学、病理学、老年医学、遗传咨询和姑息治疗等多方面的专业知识,也可考虑咨询注册营养师。
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治疗:
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术后辅助治疗:所有切除的壶腹癌均可接受术后辅助治疗,若患者身体状况允许,建议在术后 12 周内开始辅助全身治疗,最佳治疗持续时间为 4 至 6 个月。对于 Ⅰ 期疾病,可选择全身治疗或观察;Ⅱ 期疾病,可选择全身治疗 ± 放化疗或观察;Ⅲ 期疾病,可选择全身治疗 ± 放化疗。
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新辅助治疗:胰胆管型 / 混合型壶腹癌的新辅助治疗方案包括 FOLFIRINOX / 改良 FOLFIRINOX、吉西他滨 + 顺铂、吉西他滨 + 卡培他滨以及吉西他滨 + 白蛋白结合型紫杉醇。肠型壶腹癌的新辅助治疗方案包括 FOLFOXIRI、FOLFOX 和卡培他滨 + 奥沙利铂(CAPEOX)。所有这些方案在多学科肿瘤委员会推荐的基础上都有可能后续进行放化疗。
壶腹腺癌的治疗需要综合考虑多种因素,遵循个体化原则,临床医生应根据患者的具体情况制定合适的治疗方案。同时,随着研究的不断进展和新证据的出现,NCCN 指南也可能会不断更新和完善