神经内分泌肿瘤部分
概述
定义与起源：神经内分泌肿瘤（NET）起源于弥漫性内分泌系统的细胞，可发生于胃肠道、肺和支气管、胸腺、胰腺、甲状旁腺、甲状腺、肾上腺和垂体等多个部位。
发病率：据 SEER 数据库分析，NET 发病率呈上升趋势，2012 年美国 NET 的发病率为每 10 万人 6.98 例。
相关因素：大多数 NET 为散发性，也可与遗传性遗传综合征相关，如多发性内分泌肿瘤 1 型（MEN1）、2 型（MEN2）和 4 型（MEN4）、琥珀酸脱氢酶（SDHX）突变、von Hippel - Lindau（VHL）病、结节性硬化症和神经纤维瘤病等。
症状
功能性肿瘤：可出现激素分泌过多相关症状，如胃肠道 NET 患者间歇性潮红和腹泻，肺 NET 患者支气管痉挛和喘息，嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患者高血压，胰腺 NET 患者因胰岛素、胰高血糖素、胃泌素等分泌异常出现相应症状。
非功能性肿瘤：通常无明显因激素分泌导致的症状。
组织学分类
NET 和 NEC：神经内分泌肿瘤（NENs）分为 NETs 和神经内分泌癌（NECs）。NET 是高分化肿瘤，NEC 是低分化肿瘤。
分级：分化良好的 NETs 进一步分为低级别（G1）、中级别（G2）、高级别（G3）。所有低分化的 NEC 都是 G3，但并非所有 G3 NEN 都是低分化的，还有混合神经内分泌 - 非神经内分泌肿瘤（MiNEN）。
判定标准：胃肠道和胰腺 NET 中，G1 有丝分裂计数低于 2/10 高倍视野（HPF）和 / 或 Ki - 67 指数低于 3%；G2 有丝分裂计数为 2 至 20/10 HPF 和 / 或 Ki - 67 指数为 3% 至 20%；G3 有丝分裂计数超过 20/10 HPF 和 / 或 Ki - 67 指数超过 20%。肺和胸腺 NET 分类不依赖 Ki - 67，但包括坏死评估，典型的为低级别，<2 个有丝分裂 / 10 HPF，无坏死；非典型为中级别，2 - 10 个有丝分裂 / 10 HPF 和 / 或有坏死灶。
诊断
生化检查：检测相关激素及其代谢产物，如嗜铬细胞瘤检测儿茶酚胺及其代谢产物等。
影像学检查：包括 CT、MRI、PET - CT、生长抑素受体显像等，有助于定位肿瘤、判断分期及转移情况。
病理检查：通过活检或手术切除标本进行病理分析，明确肿瘤类型、分级等。
治疗
手术治疗：对于局限性肿瘤，手术切除是主要治疗手段，争取根治性切除。对于晚期无法根治者，可进行姑息性手术缓解症状。
药物治疗：包括靶向治疗，如针对血管内皮生长因子受体等的药物；生长抑素类似物用于控制激素相关症状及抗肿瘤生长；化疗用于高级别或转移性肿瘤。
其他治疗：放射性核素治疗适用于特定类型的 NET。
肾上腺瘤部分
分类
功能性肾上腺瘤：如皮质醇瘤、醛固酮瘤、嗜铬细胞瘤等，可分泌相应激素导致库欣综合征、原发性醛固酮增多症、儿茶酚胺增多症等。
无功能性肾上腺瘤：通常无明显激素分泌异常症状。
诊断
实验室检查：检测血、尿中的皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺等激素水平及相关代谢产物。
影像学检查：CT、MRI 是常用检查方法，可确定肿瘤的位置、大小、形态等，判断其良恶性倾向。
治疗
手术指征：功能性肾上腺瘤一般建议手术切除；无功能性肾上腺瘤若直径较大（如 > 4cm）、有恶性倾向或随访过程中明显增大等，也考虑手术。
手术方式：根据肿瘤情况可选择腹腔镜手术、开放手术等。
药物治疗：对于不能手术或术前准备的患者，如嗜铬细胞瘤患者可使用 α 受体阻滞剂等控制血压。