NCCN临床实践指南：Castleman病（2025.V2）

疾病分型1

• 单中心型（UCD）：仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻。
• 多中心型（MCD）：累及多个淋巴结区域，有较为明显的全身症状，可进一步分为：
  • HHV-8 相关型：与人类疱疹病毒 8 型感染相关。
  • HHV-8 阴性 / 特发性（IMCD）：IMCD 还可细分为 IMCD 伴 TAFRO 综合征、IMCD 伴特发性浆细胞性淋巴结病及 IMCD 未另作说明型。

诊断

• 临床表现1
  • UCD：常表现为局部淋巴结肿大，多无全身症状。
  • MCD：除多发淋巴结肿大外，常伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全和容量负荷过多等全身表现。
• 检查1
  • 实验室检测：包括血液常规、肝肾功能、炎症指标、免疫球蛋白、IL-6 水平检测，以及 HIV、HHV-8 感染状态检测等，多中心型患者可能有贫血、血小板减少、血沉增快、C 反应蛋白增高、免疫球蛋白升高和白介素 - 6 升高等。
  • 影像学检查：CT 或 MRI 扫描可评估淋巴结和脏器受累情况，PET-CT 检查有助于观察淋巴结代谢情况。
  • 组织活检：淋巴结活检是确诊金标准，可明确病理类型，如透明血管型、浆细胞型和混合型。
  • 骨髓检查：多中心型患者建议进行，以排除血液系统恶性肿瘤等其他疾病。

治疗1

• UCD
  • 手术治疗：对于可切除的 UCD 患者，完整切除受累淋巴结是首选治疗方法，多数患者可经手术治愈。
  • 其他治疗：对于部位特殊、手术切除困难的病例，可考虑放疗，也可尝试免疫治疗联合化疗、靶向治疗等。
• MCD
  • HHV-8 相关 MCD：推荐利妥昔单抗联合脂质体阿霉素，或采用齐多夫定和更昔洛韦的双重抗病毒治疗。
  • IMCD：司妥昔单抗是一线治疗的唯一优选推荐。对于不能使用司妥昔单抗的患者，可考虑糖皮质激素、传统联合化疗、免疫调节治疗等。