诊断方面
临床诊断
症状识别：明确隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）典型表现为缓慢进展、无症状性、质硬的肤色、粉红色、紫红色、蓝色或红棕色斑块，最终会进展为多发性隆起性紫罗兰色至红棕色结节。还需关注皮损可能出现的溃疡、出血、疼痛等症状，以及不同变种如色素性变种、萎缩性变种的特殊表现。
好发部位：强调主要累及躯干、四肢近端、头颈部，也可能出现在四肢远端及肢端、瘢痕或文身部位。
病理诊断
组织活检：指出包含皮下脂肪的环钻活检可辅助准确诊断，但优选切除活检。明确 DFSP 常累及真皮及皮下组织、边界不清，组织学可见单形性梭形肿瘤细胞增生，呈席纹状或编织状排列等特征。
免疫组化：通过免疫组化染色，关注 CD34、Nestin、PDGFB 等标志物的表达情况，一般 80%-100% 病例 CD34（+）、94% Nestin（+）、93% PDGFB（+）。
基因检测：可能会进一步强调通过荧光原位杂交（FISH）或多重逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）检测特定的染色体易位 t（17；22）（q22；q13）及融合基因转录本，以辅助确诊疑难病例。
影像学检查：对于较大或复发性肿瘤，推荐使用 MRI 评估，CT 用于评估潜在骨骼受累或疑诊肺部转移。
治疗方面
手术治疗
首选术式：继续将 Mohs 显微手术、Mohs 图宾根技术、扩大局部切除等彻底切除（伴切缘阴性）作为首选治疗方式。可能会对不同部位、大小肿瘤的最佳手术方式选择给出更详细指导。
切缘要求：对于采用标准组织病理学检查的医院，可能仍建议标准切除时侧方安全切缘为 3cm 左右。
放疗
适用情况：明确辅助性放疗用于手术切缘阳性、阴性切缘但最近切缘＜1cm 且未行 Mohs 显微手术，以及复发性、转移性病例不适于手术切除者。
剂量与范围：放疗剂量一般为 50-70Gy，通常扩展至切缘外 3-5cm。
分子靶向治疗
药物选择：肯定甲磺酸伊马替尼在不可切除性、复发性、转移性 DFSP 治疗中的作用，强调对伴 t（17；22）（q22；q13）转位突变者疗效更显著，起始治疗前应筛查该突变。
二线用药：可能会进一步明确舒尼替尼等作为伊马替尼治疗抵抗肿瘤的二线用药的相关规范。
随访方面
可能会更具体地规定术后随访计划，如原发部位每 6 个月评估 1 次，共随访 3-5 年，此后每年随访 1 次等，并且强调对转移性病变的监测。