定义
肝门部胆管癌是指起源于肝门周围胆管（肝总管、左右肝管及其汇合部胆管上皮细胞）的恶性肿瘤。以门静脉系统为参照界定其边界：左侧边界为门静脉左支水平部与矢状部转角处对应胆管（即 U 点）；右侧边界为门静脉右后支起始部左侧对应胆管（即 P 点）；下方边界为胆囊管和肝总管汇合点。
发病危险因素
原发性硬化性胆管炎与肝门部胆管癌发病密切相关。
肝吸虫病是导致肝门部胆管癌的高危因素。
HBV 和 HCV 感染相关的肝脏疾病与肝门部胆管癌的关系尚需进一步验证。
肝内外胆管结石、先天性胆道畸形、糖尿病、吸烟、肥胖与肝门部胆管癌也存在相关性。
IgG4 相关性硬化性胆管炎、胰胆管汇合异常、伤寒感染、胆汁幽门螺杆菌感染等疾病与肝门部胆管癌的关系需进一步探索。
酗酒、受亚硝胺污染的食品、石棉、二噁英、氯乙烯和乳化剂等毒性与环境因素也可能与之存在潜在联系。
临床诊断
临床表现：上腹部不适、右季肋区疼痛、黄疸（可表现为反复黄疸）、乏力、发热、体质量下降。
实验室检查：常用肿瘤标志物为 CA19-9 和 CEA，胆道系统炎症可导致 CA19-9 异常升高，如经术前充分减轻黄疸后，CA19-9 仍然 > 1000U/mL，提示肝门部胆管癌可能处于晚期或存在远处转移。ALT、AST 可能正常或轻度升高，ALP 水平通常与胆红素水平同时升高，肝功能生化检查在病程早期可能正常，凝血酶原时间 / 国际标准化比率可能随着梗阻时间延长引起维生素 K 吸收不良而升高。
影像学检查
超声检查：可显示肝内胆管扩张及肿瘤回声，用于临床筛查及引导 PTBD 和 PVE 等。
多排 CT（MDCT）：图像空间分辨率高，能显示肿瘤病灶及相邻脉管结构关系，可作为肿瘤定性、定位与分期评估等的主要依据。
MRI（MRCP）：可多参数、多平面、多角度扫描，对软组织分辨率高，能评估胆管肿瘤部位和范围等，也可作为分型和分期评估及可切除性判断的主要依据。
直接胆道造影：PTC 能显示梗阻部位等，ERC 对不全性胆管堵塞可显示整个胆道受累状况，二者有创，不推荐作为常规检查手段。
PET-CT：可显示肝门区占位生化代谢信息及进行病灶定位，全身扫描可发现肿瘤转移情况，但对局部病变评估和可切除性判断价值不高于其他影像学检查。
治疗
手术治疗：根治性手术切除是首选手段，具体术式需根据肿瘤的分期、分型及患者的具体情况进行选择。可能包括肝门胆管癌根治术、联合肝叶切除等。对于一些可切除性边缘的患者，可能需要进行术前胆道引流、门静脉栓塞等操作来增加手术的安全性和可行性。
辅助治疗：术后辅助治疗可降低复发风险，推荐为期 6 个月的氟嘧啶类药物辅助治疗。
晚期患者治疗：包括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。常用的化疗方案有吉西他滨联合顺铂等；靶向治疗药物如 FGFR 抑制剂等；免疫治疗如 PD-1/PD-L1 抑制剂等在部分患者中显示出一定疗效。