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2020 CCS/CTS立场声明:肺动脉高压

作者:中华医学网发布时间:2025-12-25 07:54浏览:

2020 年 CCS/CTS 肺动脉高压(PH)立场声明(Can J Cardiol 2020;36:977–992)以 WHO 五分组为框架,采用右心导管(RHC)确诊、风险分层驱动治疗、多学科与 PH 中心协作的路径,重点优化 PAH 与 CTEPH 的诊疗,同时明确左心 / 肺部疾病相关 PH 的处理边界,适合加拿大临床实践与转诊体系。

核心定义与分类(WHO 五分组)

  • 血流动力学定义(RHC):静息 mPAP>20 mmHg;PAH(Group 1)需同时满足 PAWP≤15 mmHg、PVR>3 WU,以区分前毛细血管型;Group 2 为左心疾病相关(后毛细血管 / 混合),Group 3 为肺部疾病 / 缺氧相关,Group 4 为慢性血栓栓塞性(CTEPH),Group 5 为机制不明 / 多因素。
  • 临床特点:老年人群(≥65 岁)患病率更高(约 10%),多由左心或肺部疾病驱动;PAH 虽少见,但预后差,需早期识别与靶向治疗。

诊断流程(基层→PH 中心)

  1. 筛查与初步评估:针对不明原因劳力性呼吸困难、晕厥、右心衰竭体征及高危人群(结缔组织病、肝硬化、先心病、既往 PE 等),行 12 导联 ECG、胸 X 线、超声心动图(估测 PAP、RV 大小 / 功能、瓣膜反流、左心结构)、BNP/NT-proBNP、肺功能 + DLCO、睡眠监测(疑 OSA)、V/Q 显像(排查 CTEPH)。
  2. 确诊与分层(PH 中心):RHC(金标准,规范校零与测量,必要时行血管扩张试验);CMR 评估 RV 容积 / 功能、纤维化与肺血管形态;CTPA/V/Q 明确 CTEPH 或肺血管病变;结缔组织病者行自身抗体谱;疑 PVOD/PCH 行 HRCT;家族性 PAH 行基因检测。
  3. 鉴别诊断:重点区分前 / 后毛细血管型、CTEPH、PVOD/PCH 及继发因素。

分层管理要点(按 WHO 分组)

分组 核心目标 关键措施 备注
Group 1(PAH) 降低 PVR、改善 RV 功能、降低不良事件 所有患者转诊 PH 中心;低危初始口服单药(ERA/PDE5i/sGCs);中危初始口服双联;高危联用静脉依前列醇(或皮下曲前列尼尔);定期风险再评估;抗凝 / 利尿 / 氧疗 / 康复辅助;终末期评估肺移植 / 机械循环支持 个体化滴定,以达到低危状态为目标
Group 2(左心疾病相关) 优化左心疾病治疗,控制容量负荷 优先治疗心衰、瓣膜病、房颤等;避免常规使用 PAH 靶向药;严重 RV 衰竭 / 血流动力学不稳定转诊 PH 中心评估 靶向药仅用于严格筛选的难治病例(证据有限)
Group 3(肺部疾病 / 缺氧相关) 控制原发病、纠正缺氧、改善通气 戒烟、氧疗、COPD/ILD 规范治疗、OSA 持续气道正压通气;不常规用 PAH 靶向药;严重 RV 衰竭 / 高危转诊 PH 中心 靶向药仅用于临床试验或专家评估的难治病例
Group 4(CTEPH) 根治 / 缓解 PH,改善 RV 功能 可手术者首选肺动脉内膜剥脱术(PEA);不可手术 / 残余 PH 者,行靶向药(如利奥西呱)或球囊肺动脉成形术(BPA);终身抗凝;定期复查血流动力学与 RV 功能 PEA 是根治性手段,需严格评估手术指征
Group 5(机制不明 / 多因素) 治疗原发病,个体化对症 针对贫血、骨髓增殖性疾病、代谢病等病因治疗;RV 衰竭者予利尿 / 正性肌力药;靶向药仅用于专家评估的难治病例 证据有限,多学科协作决策

PAH 风险分层与治疗选择(核心推荐)

  • 风险分层维度:临床状态(NYHA FC)、6MWD、BNP/NT-proBNP、RHC 参数(mPAP、CI、RAP)、CMR RV 功能,分为低 / 中 / 高危。
  • 治疗强度:低危→口服单药(I 类);中危→口服双联(I 类);高危→含静脉依前列醇的联合治疗(I 类),或皮下曲前列尼尔(IIa 类);定期再评估并调整方案。

关键检查与监测

  • 超声心动图:初筛与随访的一线工具,评估 RV 大小 / 功能、估测 PAP、排查左心 / 瓣膜病变;规范测量与报告。
  • CMR:PAH/CTEPH 优选,评估 RV 容积 / EF、纤维化、肺血管形态与顺应性,指导预后与治疗反应。
  • RHC:确诊与疗效评估的金标准,规范操作以确保数据可靠。
  • 随访频率:稳定者每 6~12 个月;中高危 / 调整治疗者每 3~6 个月;晚期 / 器械支持者按需加密,复查超声 / CMR/RHC、生物标志物、功能测试。

与 ESC/ERS 指南的异同

  • 共识:采用 WHO 五分组、RHC 确诊、风险分层治疗、PEA 为 CTEPH 首选。
  • 特色:更强调加拿大转诊体系与 PH 中心的作用;明确左心 / 肺部疾病相关 PH 不常规使用 PAH 靶向药;对 PAH 的初始联合治疗与高危方案给出更具体的推荐;重视老年多合并症人群的个体化决策。

执行清单(一页式)

  1. 筛查:不明原因呼吸困难 / 晕厥 + 高危因素→超声心动图 + BNP/V/Q/ 肺功能。
  2. 确诊:转诊 PH 中心→RHC+CMR/CTPA/ 病因筛查,明确分组与前 / 后毛细血管型。
  3. 治疗:PAH 按风险分层选单药 / 双联 / 含静脉前列环素联合;CTEPH 评估 PEA/BPA/ 靶向药;Group 2/3 优先治原发病,避免滥用靶向药。
  4. 随访:定期风险再评估,调整方案,终末期评估移植 / 机械循环支持。