2020 年 CCS/CTS 肺动脉高压(PH)立场声明(Can J Cardiol 2020;36:977–992)以 WHO 五分组为框架,采用右心导管(RHC)确诊、风险分层驱动治疗、多学科与 PH 中心协作的路径,重点优化 PAH 与 CTEPH 的诊疗,同时明确左心 / 肺部疾病相关 PH 的处理边界,适合加拿大临床实践与转诊体系。
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血流动力学定义(RHC):静息 mPAP>20 mmHg;PAH(Group 1)需同时满足 PAWP≤15 mmHg、PVR>3 WU,以区分前毛细血管型;Group 2 为左心疾病相关(后毛细血管 / 混合),Group 3 为肺部疾病 / 缺氧相关,Group 4 为慢性血栓栓塞性(CTEPH),Group 5 为机制不明 / 多因素。
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临床特点:老年人群(≥65 岁)患病率更高(约 10%),多由左心或肺部疾病驱动;PAH 虽少见,但预后差,需早期识别与靶向治疗。
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筛查与初步评估:针对不明原因劳力性呼吸困难、晕厥、右心衰竭体征及高危人群(结缔组织病、肝硬化、先心病、既往 PE 等),行 12 导联 ECG、胸 X 线、超声心动图(估测 PAP、RV 大小 / 功能、瓣膜反流、左心结构)、BNP/NT-proBNP、肺功能 + DLCO、睡眠监测(疑 OSA)、V/Q 显像(排查 CTEPH)。
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确诊与分层(PH 中心):RHC(金标准,规范校零与测量,必要时行血管扩张试验);CMR 评估 RV 容积 / 功能、纤维化与肺血管形态;CTPA/V/Q 明确 CTEPH 或肺血管病变;结缔组织病者行自身抗体谱;疑 PVOD/PCH 行 HRCT;家族性 PAH 行基因检测。
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鉴别诊断:重点区分前 / 后毛细血管型、CTEPH、PVOD/PCH 及继发因素。
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风险分层维度:临床状态(NYHA FC)、6MWD、BNP/NT-proBNP、RHC 参数(mPAP、CI、RAP)、CMR RV 功能,分为低 / 中 / 高危。
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治疗强度:低危→口服单药(I 类);中危→口服双联(I 类);高危→含静脉依前列醇的联合治疗(I 类),或皮下曲前列尼尔(IIa 类);定期再评估并调整方案。
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超声心动图:初筛与随访的一线工具,评估 RV 大小 / 功能、估测 PAP、排查左心 / 瓣膜病变;规范测量与报告。
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CMR:PAH/CTEPH 优选,评估 RV 容积 / EF、纤维化、肺血管形态与顺应性,指导预后与治疗反应。
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RHC:确诊与疗效评估的金标准,规范操作以确保数据可靠。
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随访频率:稳定者每 6~12 个月;中高危 / 调整治疗者每 3~6 个月;晚期 / 器械支持者按需加密,复查超声 / CMR/RHC、生物标志物、功能测试。
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共识:采用 WHO 五分组、RHC 确诊、风险分层治疗、PEA 为 CTEPH 首选。
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特色:更强调加拿大转诊体系与 PH 中心的作用;明确左心 / 肺部疾病相关 PH 不常规使用 PAH 靶向药;对 PAH 的初始联合治疗与高危方案给出更具体的推荐;重视老年多合并症人群的个体化决策。
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筛查:不明原因呼吸困难 / 晕厥 + 高危因素→超声心动图 + BNP/V/Q/ 肺功能。
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确诊:转诊 PH 中心→RHC+CMR/CTPA/ 病因筛查,明确分组与前 / 后毛细血管型。
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治疗:PAH 按风险分层选单药 / 双联 / 含静脉前列环素联合;CTEPH 评估 PEA/BPA/ 靶向药;Group 2/3 优先治原发病,避免滥用靶向药。
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随访:定期风险再评估,调整方案,终末期评估移植 / 机械循环支持。