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2020 SIIA实践指南:原发性醛固酮增多症的管理

作者:中华医学网发布时间:2025-12-25 08:59浏览:

2020 SIIA 原发性醛固酮增多症(PA)实践指南(Int J Cardiol Hypertens 2020;5:100029)以简化诊断、优化治疗与随访为核心,强调 PA 是最常见的可治性内分泌性高血压,多数患者无低钾血症,需主动筛查与精准分型❤️🫀。

适用人群与筛查(必查清单)

  • 推荐筛查(Ⅱ 类,B 级):3 级高血压(≥180/110 mmHg)、难治性高血压(3 种足量药物含利尿剂仍未达标)、自发性 / 利尿剂诱导低钾血症(K<3.5 mmol/L,排除其他原因)、高血压合并肾上腺意外瘤、高血压伴靶器官损害 / 高 CV 风险(心衰、冠心病、房颤、卒中)、早发高血压 / 家族史早发卒中(<40 岁)。
  • 筛查方法:醛固酮 / 肾素比值(ARR)为一线;需标准化采样(清晨卧位、钠摄入适中、停用干扰药物或换用 α 受体阻滞剂 / 莫索尼定);低肾素是强线索,PAC 可波动,单次正常不能排除 PA。

确诊与分型流程(精简路径)

  1. 确诊试验:ARR 阳性后,可选用生理盐水输注试验、卡托普利试验、氟氢可的松抑制试验;部分高 ARR + 低肾素 + 典型表型可直接进入分型,无需确诊试验(专家共识)。
  2. 影像学:所有确诊 PA 均行肾上腺 HRCT/MRI;形态正常不排除 PA,结节不能直接等同于腺瘤,需 AVS 验证。
  3. 肾上腺静脉取样(AVS):金标准,用于鉴别单侧(腺瘤 / 增生,适合手术)与双侧增生(药物治疗);建议在高血压专科中心由经验丰富医师操作,术中同步测皮质醇确认插管成功;围术期需严格控压与补钾。
  4. 家族性 PA(FH):<40 岁或有家族史者筛查 FH-I 至 FH-IV;FH-I(GRA)行基因检测(CYP11B1/CYP11B2 融合基因),FH-II 行候选基因测序,FH-III/FH-IV 按表型与基因特征诊断。

治疗策略(核心推荐)

临床亚型 首选方案 备选 / 补充
单侧 PA(腺瘤 / 增生) 腹腔镜肾上腺切除术(经腹 / 后腹腔镜),术前纠正高血压 / 低钾血症;肥胖者术前减重 拒绝 / 不耐受手术:MRA 足量滴定;介入消融(射频 / 冷冻)用于高危 / 拒绝手术者(Ⅱ 类)
双侧增生(BAH) 盐皮质激素受体拮抗剂(MRA):螺内酯(25–50 mg/d,最大耐受量);依普利酮(选择性高、副作用少,Ⅱ 类);限钠 + 补钾;必要时联用 CCB/ACEI/ARB 难治性病例:阿米洛利 / 氨苯蝶啶替代部分 MRA;新型非甾体 MRA(研究阶段)
家族性 PA FH-I:糖皮质激素抑制治疗;FH-II/III/IV:单侧者手术,双侧者 MRA;FH-III 常需更高剂量 MRA 或联合手术 -
妊娠合并 PA 首选甲基多巴、长效 CCB、β 受体阻滞剂;MRA 慎用(最小有效剂量);Ⅱ 期可考虑腹腔镜手术(难治性高血压 / 严重低钾);避免 CT/AVS(辐射),可用 MRI -

围术期与随访要点

  • 术前:MRA + 补钾纠正低钾;控压达标;肥胖者减重;停用干扰药物。
  • 术后:即刻停用 / 减量干扰药物与补钾;监测血钾、肌酐、PAC / 肾素;1、3、6、12 个月复查 24 小时动态血压、肾上腺 CT、生化;评估生化治愈(PAC / 肾素正常)与临床治愈(无需药物控压)。
  • 药物治疗随访:每 3–6 个月复查 24 小时动态血压、血钾、肌酐、PAC / 肾素;MRA 滴定至血压达标 + 血钾正常 + 肾素可测;限钠(<5 g/d NaCl);合并 CKD 者监测 eGFR 与尿蛋白。

与国际指南的衔接与局限

  • 衔接:与 ESHypertens、JES 等指南一致,强调 AVS 的金标准地位、单侧 PA 手术优先、双侧 PA MRA 为主;对 FH 分型与基因检测的建议与国际共识兼容。
  • 局限:部分推荐基于观察性研究与专家共识;新型非甾体 MRA、醛固酮合成酶抑制剂的证据仍在积累;AVS 的标准化与推广需加强。