一 概述 凝血因子Ⅻ缺乏症，即hageman因子缺乏症，是常染色体隐性遗传疾病，男女均可患...

一 概述 难治性贫血（RA）是骨髓增生异常综合征（MDS）五个类型中的一个病理分型，这个称呼已经被WHO淘汰，目前被称为骨髓增生异常综合征伴单系或者多系病态造血。MDS是起源于造血干细胞的一组高度异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，表现为无...

一 概述 慢性骨髓增生病，即慢性骨髓增殖性疾病（MPD、CMPD），目前已经统称为骨髓增殖性肿瘤（MPN），是指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞持续克隆性增殖所致的一组造血系统肿瘤性疾...

一 概述 淋巴瘤细胞白血病又称淋巴肉瘤细胞白血病，由于新的组织学和免疫学研究的进展，淋巴肉瘤细胞白血病这一名词已不再使用。恶性淋巴瘤早期病变局限于淋巴组织，到晚期淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓，出现在外周血中，同时伴有正常血细胞的减少，此时出现的...

一 概述 良性红细胞增多症，包含家族性良性红细胞增多症（benign familial polycythemia）、假性红细胞增多症等，为红细胞量正常或减少而红细胞压积增加，动脉血氧饱和度正常。本病为常染色体遗传性疾病，有不同的外显性，比较罕见。 二 病因 1.血容量减少...

一 概述 急性溶血性贫血是由各种因素导致红细胞在短时间内的大量溶解，超过机体代偿能力所发生的一种贫血。起病急、病情重，以寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、血红蛋白尿、气促、乏力、烦躁为主要临床表现，亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。严重者...

一 概述 急性骨髓纤维化又称为急性全髓增殖症伴骨髓纤维化，属于急性髓细胞白血病的一种类型，起病急骤，病程短，多见于中老年，男女性别无差异。患者常以发热、出血、贫血、骨关节疼痛而来诊，体征中除皮肤有紫癜、贫血外，常无肝、脾大及淋巴结肿大。 二...

一 概述 骨髓硬化，即骨髓硬化症、原发性骨髓纤维化，属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种，其病变包括不同程度的骨髓纤维组织增生及髓外造血组织的髓样化生。多见于35岁以上。部分患者出现幼稚红细胞及白细胞，表现白血病血象。多数患者肝脾肿大。 二 病因 基础病...

一 概述 感染性溶血性贫血（infections hemolytic anemia）是因许多微生物感染的过程中引起红细胞破坏，令其寿命缩短，导致溶血性贫血，感染可以通过不同的机制破坏红细胞，但其中之一是微生物对红细胞的直接破坏而引发溶血，也可以通过免疫机制导致溶血性贫...

一 概述 多毛细胞白血病是一种特殊类型的白血病，其突出特点是增生的白血病细胞的表面有多量绒毛样小突起。本病属于B细胞非霍奇金淋巴瘤的一种，患者以中老年居多。 二 病因 绝大多数患者肿瘤细胞内BRAFV600E基因突变阳性，考虑是本病发病重要机制。 三 临床...