NCCN临床实践指南：T细胞淋巴瘤（2024.V4）

诊断部分

• 外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）：
  • 免疫表型检测：将 TRBC1 纳入流式细胞术检测；若怀疑是 T 滤泡辅助细胞（TFH）表型的非特指型 PTCL（PTCL - NOS），需检测 TFH 标志物（CXCL13、ICOS）。
  • 二代基因测序（NGS）应用：考虑使用 NGS 来支持 TFH 亚型的诊断。
  • 额外免疫组化：用于鉴定 PTCL 亚型的额外免疫组化包括 TFH 起源标志物（CXCL13、ICOS、PD1）和细胞毒性 T 细胞标志物（TIA - 1、颗粒酶 B、穿孔素）。
• 成人 T 细胞白血病 / 淋巴瘤（ATLL）：
  • 诊断价值线索：通过流式细胞术进行 CCR4 细胞表面标志物分析；考虑使用 NGS。
  • 检查项目：增加 CRP、可溶性白介素 - 2 受体（sIL - 2R）、血清白蛋白和血尿素氮（BUN）；区分慢性和冒烟型，对冒烟型进一步分为无症状（无皮肤病变，无机会性感染）和有症状（皮肤病变 / 肿瘤机会性感染）。

治疗部分

• PTCL：
  • 初始姑息性治疗：对于 PTCL - NOS、肠病相关性 T 细胞淋巴瘤（EATL）、单形性上皮性 T 细胞淋巴瘤（MEITL）和血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤（AITL）等所有亚型，度维利塞从其他推荐方案移至优先方案。仅对于 ALK 阳性间变大细胞淋巴瘤（ALCL），添加布格替尼和塞瑞替尼作为 2A 类其他推荐选项。仅对于 AITL、结节性 PTCL、TFH 和滤泡 T 细胞淋巴瘤（FTCL），添加阿扎胞苷（口服 / 静脉注射 / 皮下注射）作为 2B 类其他推荐选项。
  • 二线和后续治疗：对于 PTCL - NOS、EATL、MEITL，无论是否打算进行移植，度维利塞从其他推荐方案移至优先方案，维布妥昔单抗和苯达莫司汀用于 CD30 + PTCL，添加为 2B 类其他推荐选项。对于 AITL，包括结节性 PTCL、TFH 和 FTCL，同样度维利塞移至优先方案，维布妥昔单抗和苯达莫司汀添加为 2B 类其他推荐选项，阿扎胞苷也添加为 2B 类其他推荐选项。对于 ALCL，无论是否打算进行移植，维布妥昔单抗和苯达莫司汀用于 CD30 + PTCL，添加为 2B 类其他推荐选项，仅对于 ALK + ALCL，添加布格替尼、塞瑞替尼和洛拉替尼作为 2A 类其他推荐选项。
• T 细胞幼淋巴细胞性白血病（T - PLL）：二线或后续治疗中，芦可替尼作为 2A 类其他推荐方案，使用阿仑单抗（iv）± 喷司他丁再次治疗从其他推荐方案移至特定情况下有用。

其他方面

• 乳房植入物相关的间变性大细胞淋巴瘤：病情检查中，乳房 MRI 添加 “有和无对比剂”。
• 噬血细胞综合征（HLH）：疾病管理中，如果细胞减少，无法进行标准的抗淋巴瘤治疗，则先使用 HLH 导向治疗，在细胞减少改善后开始标准的抗淋巴瘤治疗。并添加脚注，考虑优化的 HLH 炎症（OHI）指数（sCD25（> 3900U/ml）和铁蛋白（> 1000ng/ml）的联合升高以简化血液系统恶性肿瘤患者中 HLH 的诊断。