2024 EHA/ESMO临床实践指南：原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断、

诊断

• 影像学检查：对比增强颅脑 MRI 是推荐的影像学方式，建议采用基于 3T 或 1.5T MRI 的 IPCG 方案。所有患者均应接受 FDG - PET 全身性影像学检查以除外中枢神经系统外病变，最好结合对比增强 CT 扫描；若 FDG - PET - CT 不可行，则应进行对比增强全身 CT 扫描、骨髓穿刺、活检和睾丸超声检查。有症状的患者或 CSF 阳性患者应进行脊髓影像学检查。
• 组织病理学检查：PCNSL 的诊断必须通过肿瘤活检的组织病理学检查来证实，脑病变患者应采用立体定向活检采集组织样本，不建议切除肿瘤，除非是颅内压迅速升高的患者。诊断基于形态学和免疫组化，部分诊断困难的病例可采用 Ig 重链、轻链位点的分子分析。
• 其他检查：除非临床有腰椎穿刺禁忌，否则应评估所有患者脑脊液的理化特征以及常规细胞学和流式细胞术。所有患者均应通过裂隙灯眼底镜进行眼科评估，以排除眼内受累，如可用，建议进行视网膜血管造影或断层扫描。如果存在脑活检禁忌，脑脊液检查是有效选择，流式细胞术、MYD88 L265P 突变分析和脑脊液 IL - 10 水平可能支持 PCNSL 的诊断。疑似原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）应通过常规玻璃体细胞学检查确认，如有可能通过流式细胞术检查，在玻璃体和房水中检测到 MYD88 L265P 突变和 IL - 10 水平可作为眼部淋巴瘤的标志物。

治疗

• 新诊断 PCNSL 的治疗：PCNSL 患者都应考虑参加合适的前瞻性临床试验。若无前瞻性试验，推荐含 HD - MTX 的化疗诱导，最低剂量为 3g/m²，连续 3 小时输注，且推荐 HD - MTX 联合其他可透过血脑屏障的细胞毒性药物。在合适的诱导化疗后，对于缓解或病情稳定的体能状态良好患者，推荐将 HDC - ASCT 作为巩固治疗；对于不适合 ASCT 的年轻患者，推荐 36 - 40 Gy/20 次的巩固性 WBRT；老年患者应避免或推迟 36 - 40 Gy/20 次的巩固性 WBRT，降低剂量 WBRT（23.4 Gy）是一种选择，联合方案诱导后获得 CR 的老年患者可考虑观察等待。对于不适合 HD - MTX 为基础的化疗治疗的患者，有效的姑息治疗方案包括前期 WBRT、糖皮质激素、口服烷基化剂联合或不联合利妥昔单抗、BTK 抑制剂和免疫调节剂。
• 复发 / 难治性 PCNSL 的治疗：复发 / 难治性 PCNSL 患者应参加评估新药或新策略的前瞻性临床试验。体能状态良好的难治性或早期复发的 PCNSL 患者可以给予 HD - 异环磷酰胺或 HD - AraC 为基础的联合治疗，然后根据既往治疗进行 ASCT 或 WBRT；难治性或早期复发的 PCNSL 患者若不适合挽救性综合化疗，可给予 WBRT 治疗或单药如伊布替尼、来那度胺或替莫唑胺；晚期复发的 PCNSL 患者可以 HD - MTX 再治疗，使用与一线治疗相同或类似的化疗方案，并在缓解后使用 ASCT 或 WBRT 巩固。

随访

• 影像学随访：应在治疗结束后的前 2 年内每隔 3 个月进行一次颅脑 MRI 影像学随访，在治疗结束后的 3 年内每 6 个月进行一次，随后每年进行一次，特别是对于适合强化挽救性治疗的患者。
• 眼科检查：如果最初未检查，眼科检查应每年进行一次，如果最初显示受累或视力恶化则更应频繁。
• 脑脊液评估：应仅在怀疑或确认复发的情况下进行。
• 神经认知功能和生活质量评估：应每年评估一次。