-
病史与检查:详细询问病史并进行全面体格检查,同时开展实验室检查和影像学检查。实验室检查包括全血细胞计数、血生化、肝功能、弥散性血管内凝血指标、肿瘤溶解综合征指标,以及乙肝、丙肝、艾滋病、巨细胞病毒抗体检测和妊娠检测等。影像学检查根据患者症状选择颈部、胸部、腹部和盆腔的计算机断层扫描。
-
腰椎穿刺:进行腰椎穿刺以评估中枢神经系统是否受累。
-
骨髓检查:通过骨髓穿刺和活检的形态学评估,结合流式细胞术、免疫分型和核型分析,确定骨髓中淋巴母细胞比例达 20% 或以上,以明确 ALL 诊断。
-
费城染色体阳性(Ph+)ALL
-
年龄<65 岁患者:推荐化疗联合酪氨酸激酶抑制剂,若有合适供者且患者体能状态良好、合并症少,后续进行异基因干细胞移植。
-
年龄≥65 岁患者:根据患者终末器官储备功能、终末器官功能障碍程度和体能状态,选择酪氨酸激酶抑制剂联合皮质类固醇或酪氨酸激酶抑制剂联合化疗。
-
费城染色体阴性(Ph -)ALL
-
青少年和年轻成人:推荐采用儿科多药联合化疗方案。
-
年龄<65 岁成人:推荐多药联合化疗。
-
年龄≥65 岁或伴有严重合并症患者:根据终末器官储备功能和功能障碍程度,选择多药联合化疗或姑息性皮质类固醇治疗。
此外,NCCN 指南还推荐对所有 ALL 患者进行中枢神经系统预防治疗。对于复发 / 难治性 ALL,奥加伊妥珠单抗(ino)在治疗中具有重要地位,被纳入年龄≥65 岁或伴有严重合并症 Ph - ALL 患者可选择的诱导治疗药物之一,也被纳入微小残留病(MRD)阳性且 Ph +/- ALL 患者的巩固治疗中,含 ino 方案还是复发 / 难治性 Ph +/- ALL 患者的推荐治疗。