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NCCN临床实践指南:伴有嗜酸性粒细胞和酪氨酸激酶融合基因的骨髓

作者:中华医学网发布时间:2025-04-23 08:27浏览:

伴有嗜酸性粒细胞和酪氨酸激酶融合基因的骨髓 / 淋巴肿瘤是一类混合细胞型的髓样 / 淋巴性肿瘤3。其具有以下特点3
 
  • 嗜酸性粒细胞增多:这是一种血液系统疾病表现,意味着血液中嗜酸性粒细胞数量超出正常范围。
  • 酪氨酸激酶融合基因:这类基因与细胞增殖和分化密切相关,在某些肿瘤中会发生突变或融合,进而致使细胞增殖失去控制,最终引发肿瘤。在这种肿瘤中,由于该基因的存在,肿瘤细胞往往具有较高的增殖活性。
 
在 2017 年世界卫生组织(WHO)的分类中,将以失调的酪氨酸激酶融合基因为特征的嗜酸性粒细胞疾病归为一类新的疾病类别,即伴有嗜酸性粒细胞增多以及 PDGFRA、PDGFRB 或 FGFR1 重排或 PCM1 - JAK2 的髓系 / 淋巴系肿瘤2。除了上述酪氨酸激酶融合基因外,还发现了涉及 FLT3 和 ABL1 基因的重排2
 
这类肿瘤的治疗通常较为复杂,需要结合放疗、化疗和靶向治疗等多种手段,以降低肿瘤负荷、控制病情进展、缓解症状3。同时,对嗜酸性粒细胞增多的治疗也需要根据患者的具体情况进行个体化调整3