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2024 首部共识建议:成人Evans综合征的诊断和管理

作者:中华医学网发布时间:2025-04-23 08:04浏览:

诊断检查建议

  • 发病时
    • 强制性检查:全血细胞计数、网织红细胞计数、直接抗人球蛋白试验、结合珠蛋白、未结合胆红素、乳酸脱氢酶、外周血涂片。
    • 推荐检查:钴胺素和叶酸水平、铁蛋白、运铁蛋白和铁、肾功能和肝功能检查、血清蛋白电泳、抗核抗体、肝炎病毒和艾滋病毒血清学检查、免疫球蛋白、胸部和腹部 CT 扫描。
    • 特定情况下建议的其他检查:凝血试验、抗磷脂抗体、骨髓检查(形态学、细胞计数、细胞遗传学和组织学)、巨细胞病毒感染状态(血清学阳性时提示进行 DNA 检测)。
    • 不鼓励的检查:除非有明确的临床怀疑,否则不建议进行分子学检查(即对髓系肿瘤突变基因或先天性免疫错误进行二代测序)。
  • 复发时
    • 强烈建议检查:全血细胞计数、网织红细胞计数、结合珠蛋白、未结合胆红素和乳酸脱氢酶。
    • 推荐检查:肝肾功能和直接抗人球蛋白试验。
    • 建议检查:诊断时或过去 12 个月内未接受相关检查的患者进行胸部和腹部 CT 扫描和骨髓检查。

血小板减少症的治疗建议

  • 治疗指征:对于血小板计数 <(20 - 30)×10⁹/L 且并发≥2 级出血的 Evans 综合征患者,应强制性治疗免疫性血小板减少症;对于血小板计数 <(20 - 30)×10⁹/L 且无临床显著出血的患者,以及血小板减少程度较轻但出血症状≥2 级的患者,也建议治疗。
  • 一线治疗:泼尼松(每天 1mg/kg)强烈推荐作为一线治疗。建议使用全剂量类固醇(即每天 1mg/kg 的泼尼松或泼尼松龙)持续 3 - 4 周,并在至少 8 周内逐渐减少,整个类固醇疗程不超过 6 个月。
  • 其他治疗:对于需要更快缓解或在治疗的前几天未显示改善趋势的患者,建议静脉注射免疫球蛋白添加地塞米松(40mg / 天,持续 4 天)。血小板输注对于危及生命的出血患者是强制性的,在手术干预前也建议进行血小板输注。首次复发或无反应时,在特定情况下强烈建议使用利妥昔单抗,血小板减少史 > 12 个月(慢性)或 4 级感染史的患者首次复发时推荐使用促血小板生成素,对于两次或两次以上复发的患者,建议使用促血小板生成素或免疫抑制剂(如环孢素 A 和霉酚酸酯),Fostamatinib 是两次或两次以上复发患者的选择。

溶血性贫血的治疗建议

对于报告 AIHA 相关症状的 Evans 综合征患者,特别是出现中重度贫血(血红蛋白 < 10g/dL)的患者,建议治疗溶血性贫血;对于报告 AIHA 相关症状和任何级别贫血的患者,特别是重度贫血(血红蛋白 < 8g/dL)患者,建议输红细胞;对于血红蛋白极低(<6g/dL)且对类固醇无反应的患者,特别是输血难治性患者,应考虑血浆置换。