NCCN临床实践指南：儿童急性淋巴细胞白血病

风险评估和分层

• 根据患者的年龄、白细胞计数、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学特征等，将儿童急性淋巴细胞白血病分为不同的风险组，如低危、中危和高危。这有助于医生为患者制定个性化的治疗方案。

诊断评估

• 病史和体格检查：详细询问患儿的病史，包括症状出现的时间、性质和进展情况等，同时进行全面的体格检查，注意有无肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛、皮肤瘀点瘀斑等体征3。
• 实验室检查：包括血常规、血生化、凝血功能、脑脊液检查、细胞遗传学和分子生物学分析、免疫分型等1。其中，骨髓涂片观察到原始及幼稚淋巴细胞大于 20% 是诊断的重要依据之一1。
• 影像学检查：根据患儿的症状，可能需要进行颈部、胸部、腹部和盆腔的 CT 等检查，以评估有无髓外组织的侵犯3。

治疗策略

• BCR::ABL1 阴性 B 细胞系 ALL：通常采用多药联合化疗方案，包括诱导缓解、巩固强化、维持治疗等阶段。治疗过程中需根据患者的反应和微小残留病（MRD）监测结果调整治疗方案。
• BCR::ABL1 阳性 B 细胞系 ALL：在化疗的基础上，常需联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）进行治疗。对于合适的患者，可能会考虑在缓解后进行造血干细胞移植。
• T 细胞系 ALL：诱导缓解治疗方案与 B 细胞系 ALL 类似，但可能需要更强的化疗方案。对于复发或难治性 T 细胞系 ALL，临床试验是首选，也可考虑全身化疗等其他治疗方法。
• 婴儿 ALL：治疗较为复杂，通常需要根据具体情况制定个体化的治疗方案，可能包括强化化疗、造血干细胞移植等。

支持治疗

• 预防感染：由于患儿免疫力低下，容易发生感染，因此需要采取措施预防感染，如保持环境清洁、避免接触感染源、必要时使用预防性抗生素等。
• 营养支持：确保患儿摄入足够的营养，以维持身体的正常生长和发育，以及应对治疗过程中的不良反应。
• 输血治疗：根据患儿的贫血、出血等情况，必要时给予红细胞、血小板等成分输血。
• 防治高尿酸血症肾病：白血病细胞大量破坏可导致血尿酸升高，增加肾脏损伤的风险。可通过水化、碱化尿液以及使用别嘌醇等药物来预防高尿酸血症肾病的发生。

随访和监测

• 治疗结束后，需要对患儿进行长期的随访和监测，包括定期进行血常规、骨髓检查、影像学检查、体格检查等，以评估疾病的复发情况、治疗相关的不良反应以及患儿的生长发育情况等。同时，还需关注患儿的心理健康，提供必要的心理支持和干预。