一概述 膈膨出又称腹脏突出，是指完整的横膈膜因发育不全或不同程度的肌纤维萎缩，麻痹使隔肌抬高或隆起，使腹腔内脏器向胸腔突出，临床少见，按病因可分为先天性和后天性。部分患者可出现呼吸道或消化道症状。而成人与儿童膈膨出症状则不尽相同。成人膈膨出...

一概述 黄色肉芽肿性胆囊炎是一种以胆囊慢性炎症为基础并伴有黄色肉芽肿形成的破坏性炎症病变。20世纪80年代以来本病逐渐被重视，其本质是胆囊炎性病变，临床手术方案与胆囊癌大不相同，明显影响患者预后。本病发病率低，女性多于男性，以中年妇女多见，临床...

一概述 急性间歇性卟啉病（acute intermittent porphyria）是卟啉病中较多见且最重的一种。本病是由于-氨基-酮戊酸（ALA）和卟胆原产生过多在体内蓄积所致，临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是常染色体显性遗传病，...

一概述 加德纳综合征（Gardner syndrome）亦称家族性结肠息肉症，系指一组并发全身良性肿瘤及患者易发生癌变的结肠息肉病，为加德纳和理查德于1933年报告，比家族性息肉病更少见，常以染色体显性方式遗传。以结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤为主要临床特征。主要...

一概述 进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种常染色体隐性遗传性肝细胞性胆汁淤积症，是由于基因突变所致胆汁分泌或排泄障碍形成的综合征，以严重的皮肤瘙痒为特征。本病好发于儿童，一般在新生儿期就存在肝细胞性原发性胆汁淤积，在成年前因肝衰竭而死亡。 二...

一概述 克-鲍综合征（Cruveilhier-Baumgerten Syndrome）是指因门静脉高压，使出生后已闭锁的脐静脉及脐旁静脉重新开放，形成侧支循环，导致脐周腹壁静脉曲张，呈海蜇头样，并有血管萦萦声、局部可触及震颤的临床综合征。本病的发生多数由门静脉高压所致。男...

概述 门脉高压性胃病（portal hypertensive gastropathy，PHG）系指门脉高压病所伴发的一种特殊类型的胃黏膜病变，是上消化道出血的重要因素之一。1985年McCormack等报道了门脉高压患者的胃黏膜和黏膜下血管扩张，无炎症细胞浸润，并将这些黏膜病灶称之为充...

一概述 蛋白质在体内分解成氨基酸，再分解产生氨，过量的氨具有神经毒性，氨的解毒是在肝内合成尿素，再随尿排出，合成尿素的代谢途径称为尿素循环，借此维持正常血氨水平。尿素循环障碍是指当尿素循环中某一种酶有先天性缺陷时，氨合成尿素发生障碍，游离的...

一概述 特发性门脉高压症（idiopathic portaal hypertenson，IPH）的定义为：脾大、贫血、门脉高压，但无可引起这些症状的肝硬化、肝外门脉肝静脉闭塞、血液系统疾...

一 概述 胰腺管破裂后，胰液由非生理途径外流者称为胰瘘。它是急、慢性胰腺炎和腹部外科手术后特别是胰腺手术和外伤后严重的并发症之一。胰瘘分为胰外瘘和胰内瘘。向体外流出者称为胰外瘘，向消化道流入者称为胰内瘘。随着急性坏死性胰腺炎、胰腺外伤和胰腺...