2025 欧洲指南建议：胰腺外分泌功能不全的诊断和治疗

诊断

• 症状评估：PEI 患者可能出现脂肪泻（粪便脂肪 > 7g/24h）、体重减轻、营养不良等症状。但这些症状并非特异性，需与肠易激综合征、乳糜泻等疾病相鉴别。
• 粪便弹性蛋白酶 -1（FE -1）检测：是一种非侵入性的检测方法，通过分析粪便样本中胰腺分泌的弹性蛋白酶含量来评估外分泌功能。检测结果＞200μg/g 为正常，100 - 200μg/g 提示轻度至中度功能不全，＜100μg/g 则表明重度胰腺功能不全。该检测对慢性胰腺炎、糖尿病相关 PEI 及囊性纤维化的筛查具有高敏感性，且不受胰酶替代治疗影响，但可能受腹泻、肠道炎症或样本处理不当干扰，严重脂肪泻时可能出现假阴性。
• 胰泌素刺激试验：是诊断的金标准。通过静脉注射胰泌素刺激胰腺分泌后，经十二指肠插管收集胰液，直接测定碳酸氢盐浓度（＜80mEq/L 提示异常）和酶活性。其敏感度达 90% 以上，能准确量化胰腺储备功能，但操作复杂，需在内镜或 X 线引导下完成十二指肠置管，耗时 4 - 6 小时，且成本高昂，仅适用于三甲医院或研究中心。近年发展的内镜下胰管抽吸法（EPS）可缩短操作时间至 1 小时，联合促胰酶素（CCK）刺激可同步评估腺泡细胞功能，但技术要求更高，尚未普及。
• 影像学检查：CT 显示胰腺萎缩（主胰管＞3mm）、钙化或假性囊肿具有特异性，但对早期病变敏感性仅 50% - 70%。MRI/MRCP 无辐射优势明显，可清晰显示胰管狭窄（“串珠样改变”）和分支胰管扩张，诊断慢性胰腺炎准确率达 90%。超声内镜可通过高频探头识别实质回声不均、小叶化结构消失等微细改变，结合 Rosemont 标准可早期诊断轻度胰腺炎，高分辨率动态增强 MRI 可评估胰腺血流灌注，PET - CT 显示代谢活性下降区域。

治疗

• 胰酶替代治疗（PERT）：是 PEI 治疗的基石。胰酶制剂应与主餐和零食同时服用，建议将总剂量分为 1/3 在餐前、2/3 在餐中服用，以确保酶活性与食糜充分混合。PERT 的剂量需根据患者体重、脂肪摄入量及症状严重程度调整，通常起始剂量为每餐 40,000 - 50,000USP 单位的脂肪酶，并根据粪便脂肪含量和临床症状逐步优化。
• 营养支持与饮食调整：采用低脂高蛋白饮食，每日脂肪摄入控制在 20 - 40g，优先选择中链甘油三酯（MCT）替代部分长链脂肪。补充脂溶性维生素，每日补充维生素 D 800 - 1,000IU、维生素 A 10,000 - 25,000IU、维生素 E 100 - 200mg 及维生素 K 5 - 10mg，尤其对脂肪泻＞15g/24h 的患者需监测血清水平。采用少食多餐模式。
• 原发病管理：对于慢性胰腺炎患者，除 PERT 外需严格禁酒、控制疼痛（首选非甾体抗炎药，避免阿片类药物致 Oddi 括约肌痉挛）。对于囊性纤维化患者，需定期肺功能监测、气道廓清治疗，并调整胰酶剂量至 4,000 - 9,000USP 单位脂肪酶 /kg/d。