病理解剖及分型
心上型：所有肺静脉形成共同肺静脉，经垂直静脉等最终引流入上腔静脉，占比 30%～40%。
心内型：所有肺静脉形成共同肺静脉并汇入冠状静脉窦，或直接开口于右心房，或所有肺静脉分别直接开口于右心房，占比 15%～20%。
心下型：所有肺静脉形成共同肺静脉，经垂直静脉下行，后通过门静脉等汇入下腔静脉，占比 20%～30%。
混合型：4 支肺静脉经不同途径汇入体静脉或右心房的不同部位，占比 5%～10%。还可细分为 “2+2” 引流的 Ⅰ 型、“3+1” 引流的 Ⅱ 型和肺静脉引流方式复杂多变的 Ⅲ 型。
病理生理和临床表现
心房水平分流通畅且无肺静脉梗阻（PVO）的患儿，血流动力学与大型房间隔缺损类似，早期症状隐匿，无典型心脏杂音等体征，易漏诊或误诊。
心房水平分流显著受限和 / 或合并严重 PVO 患儿，常见于穿越膈肌的心下型或混合型，如不及时手术，可于出生后数日内出现急性肺水肿、重度肺动脉高压、严重低氧血症和心律失常，最终因呼吸循环衰竭、多器官功能衰竭死亡。体格检查时杂音可不明显，肺动脉瓣听诊区可闻及 2/6 级收缩期杂音，伴 P2 亢进、分裂，有时可触及肝脏肿大等。
诊断学检查
产前诊断：胎儿超声心动图是最主要、最有效的手段，但目前产前诊断率普遍较低，不同医疗机构存在明显差异（1.4%～28.5%）。
产后诊断
经胸超声心动图：是首选诊断手段，共同诊断特征包括扩张的右心腔、心内的右向左分流、与左心房不相连的肺静脉共干。肺静脉流速 > 1.6m/s 提示 PVO，>2.0m/s 提示严重 PVO，但单纯超声心动图评估 PVO 存在局限性。
计算机断层扫描血管造影（CTA）：能更直观地评价肺静脉的狭窄程度、异常走行等，可排除其他心外大血管及气道畸形，有利于制定精准手术计划，对于混合型 TAPVC，超声心动图提示可疑时，建议常规完善 CTA 检查。
磁共振血管造影（MRA）：可作为辅助诊断手段，对心脏的解剖细节、血流信息和心脏功能评估效果良好，有助于排除其他心外大血管及气道畸形。
心导管检查及造影：目前应用较少，除非针对大龄儿童肺动脉压的评估或拟行介入干预。
手术指征、手术时机及术前紧急处理
手术指征：TAPVC 无自愈可能，一经诊断即具备手术指征。
手术时机：体重 < 2.5kg 是手术死亡率增加和术后 PVO 再干预率的危险因素，且新生儿期手术是术后 PVO 的高危因素，故如不存在明显 PVO 和房水平梗阻、无明显临床症状及明显缺氧，可以考虑出生 1 个月以后手术。对于存在较为严重 PVO 的患儿，一经明确诊断应接受急诊或亚急诊手术。
术前紧急处理：对于合并严重 PVO、低氧血症及心功能不全的患儿，应积极采取措施改善氧合、纠正心力衰竭等，为手术创造条件。