95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前。男性多于女性，男∶女为1.4～2.5∶1。 起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉。最常见的表现是发热、不适、咳嗽、腹胀。扁桃体炎、支气管炎、肺部感染常见。最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝、脾、淋...
1.血象 Hb轻中度减低，Plt减少，半数在50109/L以下，白细胞增多，2/3患儿在50109/L以下，少数患儿(10%)大于100109/L。单核细胞增多，外周血出现幼粒细胞和幼红细胞，嗜酸细胞和嗜碱细胞可增多但不似Ph1CML明显。 2.骨髓 粒系增生，可见病态造血，红系病态造...
(一)治疗 强化疗(似AML)方案，巯嘌呤(6-MP) 泼尼松，巯嘌呤(6-MP) 皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月，强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定，干扰素(IFN-)难于确定疗效。 目前骨髓移植(BMT)是惟一明确能改善JMML预后...
(一)发病原因 JMML起源于多能造血干细胞，故可造成红系增生障碍，血小板数与量异常，以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同，其异常增生主要在粒单系统，体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常，个别可见-7， 8(8三体)或 21(21三体)。6%～20%有单...
1.腹部表现 腹痛、腹块是最常见的症状。Axe曾报道6例全部主诉腹痛，北京协和医院8例中6例主诉腹痛。腹痛可能由于肿瘤出血、坏死所致，也有急腹痛由于肿瘤破裂所致。 2.不规则阴道出血 Axe曾报道6例中4例有不规则阴道出血，北京协和医院8例中5例有不规则阴道...
1.肿瘤标志物检查。 2.激素水平检查 血或尿人绒毛膜促性腺激素滴度升高。Axe曾报道的6 例中5例HCG(+)。北京协和医院8例中2例尿HCG(+)，另6例血HCG为2500～81400mU/ml。HCG是由合体滋养细胞产生的。AFP(甲胎蛋白)升高只有在混合有卵黄囊瘤时才为阳性。 1.B超...
(一)治疗 1.手术治疗 与其他恶性生殖细胞肿瘤一样，卵巢原发性绒癌也应以手术及化疗的综合治疗。因卵巢绒癌多发生于青春期前幼女或年轻妇女，并以单侧多见，近年来PVB(长春新碱、博来霉素、顺铂)等联合化疗方案的疗效明显，卵巢绒癌的预后也发生了根本性变化...
原发性卵巢绒癌 (一)发病原因 原发性卵巢绒癌是由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构(滋养细胞或卵黄囊等)发展而来。妊娠性绒癌是妊娠滋养细胞发生恶变所致，卵巢妊娠性绒癌大部分由子宫、输卵管妊娠性绒癌转移而来，极少来自卵巢妊娠。 (二)发病机制 原...
起病缓慢而隐袭，早期多无自觉症状，当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状。腹痛、腹胀、腹围增大是最常见3大症状，腹痛不剧烈，只觉腹部胀感或不适感。主要体征是腹部包块与腹水。腹部包块常较大，边界不清。腹水增长迅速，多为血性。 因无...
1.细胞学检查 经腹腔镜穿刺或阴道后穹隆穿刺抽取腹水进行细胞学检查，恶性肿瘤常为阳性。 2.腹膜活检 腹膜活检对腹膜肿瘤的诊断有重要价值，可采用腹腔镜直视下活检,亦可剖腹探查腹膜活检。 3.免疫组化 免疫组化特征与卵巢浆液性癌相似，粘蛋白测定及席夫过...