2022 ESGO/ISSVD/ECSVD/EFC 外阴侵袭前病变共识声明
该共识由欧洲妇科肿瘤学会（ESGO）、国际外阴阴道疾病研究学会（ISSVD）、欧洲外阴疾病研究学院（ECSVD）、欧洲阴道镜联合会（EFC）联合发布，聚焦外阴鳞状上皮内病变、外阴佩吉特病原位癌、外阴黑色素瘤原位癌的诊疗，核心是分层管理、功能保留、精准随访ECSVD。
一、术语与分类（核心框架）
采用 2015 年 ISSVD 术语，区分 HPV 相关与非相关病变，明确三类核心病变ECSVD：
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外阴低级别鳞状上皮内病变（VLSIL）：HPV 相关，多为良性自限性病变，属 HPV 感染 / 扁平湿疣。
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外阴高级别鳞状上皮内病变（VHSIL，原普通型 VIN）：HPV 相关，高癌变风险，需积极干预。
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分化型外阴上皮内瘤变（dVIN）：HPV 非相关，常继发于硬化性苔藓 / 扁平苔藓，癌变风险极高，约占外阴鳞癌前病变 10%ECSVD。
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其他：外阴佩吉特病原位癌、外阴黑色素瘤原位癌。
二、12 项核心共识要点（临床决策依据）
（一）诊断与病理
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免疫组化推荐：鳞状病变用 p16、Ki-67、p53；佩吉特病用 PAS-D、黏液卡红、CK7、GCDFP-15、GATA3；黑色素瘤原位癌用 S100、Melan-A、HMB45，用于鉴别疑难病例（共识 100%）ECSVD。
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全生殖道评估：VHSIL 患者需行宫颈 / 阴道阴道镜 + 外阴、肛周、肛门全区域检查（共识 93.3%）ECSVD。
（二）dVIN（HPV 非相关）管理
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治疗原则：必须行完整手术切除可见病灶，同时排除浸润癌（共识 93.3%）ECSVD。
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合并症处理：切除后需用高效局部糖皮质激素治疗伴随的硬化性苔藓 / 扁平苔藓，降低复发 / 进展风险（共识 100%）ECSVD。
（三）VHSIL（HPV 相关）管理
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非切除治疗前提：药物、激光汽化等非切除治疗前，必须行多点代表性活检排除浸润（共识 100%）ECSVD。
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药物治疗选择：咪喹莫特为保留外阴解剖的一线药物选择（共识 100%）；西多福韦可作为备选ECSVD。
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切缘阳性处理：手术切缘阳性但临床无残留病灶时，不推荐立即再次切除，仅需密切随访（共识 100%）ECSVD。
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长期随访：VHSIL 治疗后需终身监测HPV 相关癌（共识 93.3%）ECSVD。
（四）特殊病变（佩吉特病 / 黑色素瘤原位癌）
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外阴佩吉特病：手术需考虑病灶实际范围常大于肉眼所见，建议2 cm 手术切缘；切缘阳性无残留时随访，不立即再切（共识 92.9%）；咪喹莫特可作为治疗选择ECSVD。
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外阴黑色素瘤原位癌：推荐广泛局部切除 + 1 cm 无瘤切缘ECSVD。
（五）治疗与随访通用原则
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功能保护：避免导致外阴解剖显著变形的手术（共识 92.9%）ECSVD。
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个体化随访：随访方案需按病变类型、年龄、免疫状态、合并生殖道病变分层调整（共识 93.3%）ECSVD。
三、治疗方案对比（临床实操）
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病变类型 |
首选治疗 |
备选治疗 |
关键要求 |
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dVIN |
完整手术切除 |
无（必须切除） |
切缘阴性，处理伴随皮肤病 |
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VHSIL |
手术切除 / 激光消融 |
咪喹莫特局部用药 |
消融 / 药物前多点活检排浸润 |
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佩吉特病原位癌 |
广泛局部切除（2 cm 切缘） |
咪喹莫特 |
充分切缘，切缘阳性可随访 |
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黑色素瘤原位癌 |
广泛局部切除（1 cm 切缘） |
无 |
保证足够无瘤切缘 |
四、随访策略（分层管理）
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低危（VLSIL）：定期临床检查，无需过度干预。
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中危（VHSIL 术后 / 药物治疗后）：前 2 年每 3–6 个月 1 次，之后每年 1 次，终身监测。
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高危（dVIN / 佩吉特病 / 黑色素瘤原位癌术后）：前 2 年每 3 个月 1 次，之后每 6 个月 1 次，长期随访，可疑病灶立即活检ECSVD。