2023 年 ESTRO/ESGO/SIOPe 阴道癌管理指南（Int J Gynecol Cancer 2023;33:1185–1202；PMID:37336757）📄，由欧洲三大学会联合发布，覆盖成人（含罕见亚型）与儿童（横纹肌肉瘤 / RMS、生殖细胞肿瘤 / GCT）的诊断、分期、治疗与随访，强调多学科协作（MDT）与分层决策，同时提供口袋版便于临床落地。
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目标：统一罕见病诊疗标准，早期检出、分层干预、降低致残致死率；儿童与成人分轨管理，兼顾疗效与生活质量。
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证据分级：采用改编的 IDSA-USPHS 分级（I–V 级证据）与推荐强度（A–E 级），便于临床决策与质控。
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适用人群：原发性阴道恶性肿瘤患者；成人以鳞癌为主，儿童以 RMS/GCT 为主；转移性与复发病例也纳入管理。
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关键路径：先明确病理与分期→MDT 制定方案→按分期 / 亚型实施治疗→规范随访与康复。
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Ⅰ 期（局限于阴道壁，无淋巴结 / 远处转移）
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首选：外照射（EBRT）+ 近距离放疗 ± 顺铂同步化疗；年轻患者讨论卵巢移位，保留生育潜力。
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手术备选：仅适合病灶小、位置表浅、可确保切缘阴性且并发症可控的病例；切缘阳性或淋巴结阳性需辅助放化疗。
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禁忌：单纯手术不作为首选，避免过度创伤。
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T2–T4、N0M0 或任何 T、N1M0（局部进展 / 区域淋巴结转移）
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首选：铂类同步放化疗（EBRT + 近距离放疗）；T4a 伴瘘者，先评估胃肠 / 泌尿系改道，再行放化疗。
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手术指征：仅用于放化疗后残留 / 复发、可达到 R0 切除的病例；复杂病例需 MDT 讨论。
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禁忌：无临床试验支持的新辅助 / 辅助全身治疗（除外同步放化疗）。
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远处转移（M1）与复发
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远处转移：以全身治疗为主，联合局部姑息（放疗 / 手术 / RFA）；寡转移可考虑根治性局部治疗。
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局部复发：根治性意图需集中收治与 MDT 评估；放疗初治者可再程放化疗 + 近距离放疗；中央型复发可考虑盆腔廓清术；无法根治则转为姑息治疗。
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罕见亚型管理
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腺癌：治疗原则与鳞癌一致；DES 暴露人群需从月经初潮起每年阴道镜 + 细胞学随访。
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肉瘤 / 黑色素瘤 / 神经内分泌肿瘤：MDT 联合专科团队（肉瘤 / 黑色素瘤中心）；建议纳入罕见癌登记库。
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横纹肌肉瘤（RMS）：先新辅助化疗，6 疗程后评估；完全缓解者无需局部治疗，严格随访（前 2 年每 3 个月盆腔 MRI + 阴道镜，3 年每 4 个月，至 5 年每 6 个月）；残留病灶或淋巴结阳性者，优先近距离放疗（50–60 Gy EQD2），必要时 EBRT（优先质子治疗）；肺泡型 RMS 伴融合转录本需强化治疗。
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生殖细胞肿瘤（GCT）：按儿童 GCT 指南执行，化疗为主，残留病灶手术切除；MDT 联合儿科肿瘤 / 外科团队。
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靶区定义：EBRT 覆盖原发灶、高危淋巴结区；近距离放疗作为原发灶加量，减少周围器官受量。
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剂量与分割：同步顺铂化疗；近距离放疗总剂量 50–60 Gy EQD2，个体化调整。
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技术优选：质子治疗可降低正常组织损伤，尤其适合儿童与复发再程放疗患者。
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随访频率：前 2 年每 3–4 个月，3–5 年每 6–12 个月；个体化调整（年龄、分期、治疗方式）。
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随访内容：症状回顾、体格检查、影像学（按需）、不良反应评估（CTCAE）；放疗后阴道细胞学不可靠，不常规推荐。
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康复支持：阴道扩张器、润滑剂、局部雌激素改善阴道狭窄与性功能障碍；淋巴水肿筛查与干预；心理支持与戒烟宣教。
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仅诊断为阴道肿物，未排除继发性癌：必须通过影像学与原发灶排查，避免误治。
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Ⅰ 期患者首选手术：Ⅰ 期首选放化疗，手术仅为备选，需严格评估切缘与并发症风险。
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儿童 RMS 过早行局部治疗：先完成 6 疗程新辅助化疗，完全缓解者无需局部治疗，避免过度创伤。
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放疗后未规范康复：放疗后立即启动阴道扩张器与润滑剂使用，降低阴道狭窄发生率。
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罕见亚型未转诊专科团队：肉瘤 / 黑色素瘤 / 神经内分泌肿瘤需联合专科 MDT，纳入登记库。
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建立 MDT 机制：每周例会，涵盖妇科肿瘤、放疗、病理、影像、儿科（儿童病例）；制定转诊单与讨论记录模板。
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标准化诊疗路径（SOP）：制定分期评估套餐、放疗 / 化疗医嘱模板、随访计划表；培训医师与技师，确保 MRI/PET-CT 质量与近距离放疗精准度。
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儿童与成人分轨管理：设立儿童阴道癌专项门诊，由儿科肿瘤 / 外科 / 放疗科联合随访；成人由妇科肿瘤 / 放疗科牵头，定期 MDT。
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质控与复盘：每月监测病理确诊率、分期完成率、MDT 讨论率、不良反应发生率；每季度复盘并优化流程。