当前位置:主页 > 其他科室疾病 > 文章内容

2023 ENETS指南:结直肠神经内分泌肿瘤

作者:中华医学网发布时间:2025-12-29 09:15浏览:

2023 ENETS 结直肠神经内分泌肿瘤(NET)指南(J Neuroendocrinol 2023;35:e13309)采用问题导向、GRADE 分级推荐,聚焦盲肠 / 结肠 / 直肠高分化 NET(G1/G2/G3)的诊断、分期、切除、系统治疗与随访;神经内分泌癌(NEC)与混合性神经内分泌 - 非神经内分泌肿瘤(MiNEN)另见专项指南,不纳入本共识。📄

核心界定与分期

  • 分型与预后:盲肠多为中级别 NET,行为类似回肠 NET;结肠主体常为 NEC/MiNEN;直肠多为小体积 G1,关键是 R0 切除防复发;肛管 NEN 多为 NEC/MiNEN。
  • 分级与分期:按 2022 WHO 消化系统肿瘤分类与 AJCC 8 版 TNM 分期;Ki-67 / 核分裂象确定 G1/G2/G3;建立结构化报告模板,确保数据完整。

诊断与分期影像学(强推荐)

  • 基线分期:直肠 NET≥10 mm、G2/G3 或 EUS 可疑淋巴结→盆腔 MRI;全身分期用胸腹盆增强 CT+⁶⁸Ga-SSA-PET/CT;高危(G3、侵袭性强)加做 ¹⁸F-FDG PET/CT。
  • 内镜与 EUS:常规肠镜活检;直肠 NET 需 EUS 评估浸润深度、血管侵犯、淋巴结转移;活检标本必须做 Ki-67 与核分裂象分级。

手术 / 内镜切除策略(分层推荐)

部位 / 大小 / 分级 首选术式 关键要点 替代 / 补救
直肠 NET G1 ≤10 mm、L0V0、R0 内镜切除(ESD/EMR + 套扎) 确保切缘阴性,无血管侵犯 切缘阳性 / R1→补切或外科局部切除
直肠 NET G1/G2 >10 mm 或 G3、L1/V1 外科局部切除 / 前切除 + 淋巴结采样 争取 R0,评估 N 分期 无法耐受手术→局部消融 / 放疗(个案)
盲肠 / 右半结肠 NET 右半结肠切除 + 系统性淋巴结清扫 类似回肠 NET,重视 N2 转移 临界可切除→新辅助治疗后再评估
左半结肠 NET 左半结肠切除 + 系统性淋巴结清扫 排除 NEC/MiNEN,按 NET G1/G2/G3 处理 转移性→全身治疗 + 局部减瘤

全身治疗选择(按线序与靶点)

  • 一线(SST 阳性、缓慢进展):生长抑素类似物(SSA,奥曲肽 LAR / 兰瑞肽);右半结肠 NET 证据更强(2a/A),左半 / 直肠 NET 酌情使用(2b/B)。
  • 二线(SSA 进展):依维莫司(RADIANT-2/4 亚组获益,1b/B);SST 阳性→PRRT(进展后推荐,2b/B)。
  • 三线及以后:TKI(舒尼替尼 / 索凡替尼等),仅限临床试验或经 MDT 评估后使用(2b/B);化疗(FOLFOX / 卡培他滨等)用于分化差或快速进展,证据有限(2b/C)。
  • 新辅助 / 转化:仅在 MDT 评估的临界可切除病例中考虑,缺乏高级别证据(2b/C)。

随访策略(按复发风险分层)

  • 直肠 NET G1 ≤10 mm、L0V0、R0:无需常规随访;G1 L1/V1 或 G2/G3 ≤10 mm、R0→每 6 个月盆腔 MRI + 每年肠镜,共 5 年;加做基线与 12 个月⁶⁸Ga-SSA-PET/CT。
  • 直肠 NET >10 mm、R0:每 6 个月盆腔 MRI + 每年肠镜,共 5 年;加做基线与 12 个月⁶⁸Ga-SSA-PET/CT;G3→前 2 年每 3 个月 MRI,后 3 年每 6 个月,共 5 年,必要时加做 ¹⁸F-FDG PET/CT。
  • 结肠 NET R0 切除:Ⅲ/Ⅳ 期→长期每 6 个月胸腹盆 CT;SST 阳性→每 24 个月⁶⁸Ga-SSA-PET/CT;G3→每 3 个月影像学,必要时加做 ¹⁸F-FDG PET/CT。
  • R1 切除 / 复发风险高:缩短随访间隔,每 12 个月内镜 / EUS/MRI,共 5 年;G3 每 3 个月评估。

常见误区与规避

  • 忽视 Ki-67 分级:活检标本必须做 Ki-67,否则无法确定 G1/G2/G3,导致治疗决策错误。
  • 直肠 NET≤10 mm 常规外科切除:低危病例优先内镜切除,避免过度治疗。
  • 未做⁶⁸Ga-SSA-PET/CT 即开始全身治疗:SST 阳性是 SSA/PRRT 的前提,需先明确靶点表达。
  • 混淆 NET G3 与 NEC:两者治疗与预后差异大,NET G3 按本指南,NEC/MiNEN 按专项指南处理。

科室落地建议(90 天行动计划)

  1. 建立 MDT 团队:消化内科、外科、肿瘤科、影像科、病理科;每周固定时间讨论结直肠 NET 病例。
  2. 标准化表单:制定《结直肠 NET 分期评估表》《内镜切除知情同意书》《Ki-67 分级报告模板》《随访计划表》。
  3. 培训与质控:开展 ESD/EMR + 套扎技术培训;病理科统一 Ki-67 计数标准;影像科建立⁶⁸Ga-SSA-PET/CT 与 MRI 结构化报告。
  4. 随访闭环:建立数据库,按风险分层自动提醒随访时间;每季度复盘复发 / 死亡病例,优化流程。