2023 EORTC共识建议：蕈样肉芽肿/Sézary综合征的治疗

核心原则与分期导向

• 目标：早期以根治 / 长期控制、保功能为主；进展期 / SS 以延长生存、缓解症状、提升生活质量为主；避免过度治疗。
• 分期分层：按 TNMB 分期与有无血液 / 内脏受累，决定 SDT vs 系统治疗；SS 按进展期处理，强调血液学评估与靶向 / 免疫联合。
• 新药与移植：维布妥昔单抗、莫格利珠单抗、HDACi、PD-1 抑制剂等用于复发 / 难治；异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）为年轻高危 / 难治患者的治愈性选项。

分期治疗路径（简表）

关键治疗手段与要点

1. 皮肤导向治疗（SDT）✅
   • 外用：超强效激素、氮芥凝胶、贝沙罗汀凝胶；用于斑片 / 斑块期，注意接触性皮炎与累积毒性。
   • 光疗：窄谱 UVB（每周 2-3 次）、PUVA；适合广泛皮损，监测皮肤癌风险。
   • 放疗：局部放疗 24-30 Gy（孤立皮损）；TSEBT（广泛 / 肿瘤期）；剂量个体化，保护眼、生殖器。
2. 系统治疗核心方案 🧪
   • 免疫调节：聚乙二醇化干扰素 α（优先）、低剂量 MTX；用于中进展期，监测血液学与肝肾功能。
   • 维 A 酸类：口服贝沙罗汀；适合红皮病 / 广泛斑块，监测血脂与甲状腺功能。
   • HDACi（罗米地辛、伏立诺他）：用于复发 / 难治，注意乏力、恶心、血液学毒性。
   • 靶向 / 免疫单抗：维布妥昔单抗（CD30+）、莫格利珠单抗（CCR4+）；PD-1 抑制剂用于难治病例，监测免疫相关不良反应。
   • 光分离置换（ECP）：用于红皮病 / SS，改善瘙痒与皮损，可联合干扰素 / 贝沙罗汀。
3. 移植与姑息 🩸
   • allo-HSCT：年轻、高危 / 难治患者的治愈性选项；需充分桥接与评估移植风险。
   • 化疗：单药（甲氨蝶呤、吉西他滨、普拉曲沙）用于复发 / 难治；多药化疗仅用于姑息或桥接移植，避免一线使用。
   • 支持治疗：皮肤护理、止痒、预防感染；老年患者减量与密切监测，优先选择低毒方案。

随访与监测

• 分期评估：每 6-12 个月 TNMB 分期、皮肤活检、淋巴结超声、外周血流式 / Sezary 细胞计数；进展期加胸 / 腹 / 盆 CT 或 PET/CT。
• 疗效评估：按 ISCL 标准；SDT 后评估皮肤缓解，系统治疗后评估皮肤、淋巴结与血液学指标。
• 毒性监测：定期血常规、肝肾功能、血脂、甲状腺功能；靶向 / 免疫治疗监测免疫相关不良反应。

与既往版本的主要更新

• 新增氮芥凝胶、维布妥昔单抗、莫格利珠单抗的推荐；将聚乙二醇化干扰素 α 作为系统免疫调节首选，替代重组干扰素。
• 强化 SS 的靶向 / 免疫联合策略，提升 ECP 与莫格利珠单抗的地位。
• 增加支持治疗与老年患者管理章节，强调个体化与毒性控制。