2023 年英国胃肠病学会(BSG)《胆管癌诊断与管理指南》(Gut, 2023; DOI: 10.1136/gutjnl-2023-330029)以 GRADE 分级给出 50 条推荐,覆盖肝内(iCCA)、肝门部(pCCA)、远端(dCCA)胆管癌的全流程管理,强调多学科团队(MDT)、解剖学分型与分期导向、分子检测指导个体化治疗,不包含胆囊癌。📄
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分类:iCCA(肝内胆管)、pCCA(肝门部 / Klatskin 瘤)、dCCA(远端胆管);以 AJCC/UICC 8th TNM 分期进行预后与治疗决策。
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分期要点(简表)
| 亚型 | T3/T4 关键侵犯 | N 分期 | M 分期 |
|---|---|---|---|
| iCCA | T3 穿破脏层腹膜;T4 侵犯肝外结构 | N1 区域淋巴结转移 | M1 远处转移 |
| pCCA | T3 侵犯单侧门脉 / 肝动脉;T4 侵犯主门脉双侧分支等 | N1(1-3 枚);N2(≥4 枚) | M1 远处转移 |
| dCCA | T3 浸润深度 > 12 mm;T4 侵犯腹腔干 / 肠系膜上动脉等 | N1(1-3 枚);N2(≥4 枚) | M1 远处转移 |
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影像学:所有 CCA 均行胸 / 腹 / 盆多期增强 CT 用于分期与血管评估;MRI/MRCP 用于胆道树与肝实质细节;EUS 用于 dCCA 与淋巴结评估;PET-CT 仅用于可疑远处转移或不明原发灶。
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病理与分子检测:优先超声 / CT 引导穿刺活检(iCCA 或肝内转移灶);EUS-FNA 或 ERCP 刷检用于胆道狭窄;常规行免疫组化与下一代测序(NGS)检测 FGFR2 融合、IDH1/2 突变、BRAF V600E、NTRK 融合等,指导靶向 / 免疫治疗。
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血清学:CA19-9、CEA 用于辅助诊断与监测;注意排除胆道梗阻、胆系感染对 CA19-9 的影响。
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MDT:6 条强推荐、1 条中等推荐,要求肝胆外科、消化内镜、介入放射、肿瘤内科、病理科共同确定分型、分期、可切除性与治疗方案。
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根治目标:R0 切除是唯一治愈机会;根据亚型选择术式:iCCA 行肝叶 / 段切除 ± 淋巴结清扫;pCCA 行肝叶切除 + 胆管切除重建 ± 门静脉重建;dCCA 行胰十二指肠切除(Whipple)± 淋巴结清扫。
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围术期要点:术前胆道引流仅用于胆管炎、严重黄疸或需新辅助治疗者;新辅助治疗用于潜在可切除或临界可切除病例;辅助治疗推荐吉西他滨 + 顺铂(GC)或基于分子靶点的方案;术后定期影像学与肿瘤标志物监测复发。
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肝移植:严格限于合并原发性硬化性胆管炎(PSC)、无肝外转移、肿瘤≤3 cm 的 pCCA,需在具备资质的中心实施并配合围术期放化疗。
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胆道引流:首选内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)支架置入;无法内镜干预时行经皮肝穿刺胆道引流(PTBD);目标是缓解黄疸、预防胆管炎、改善肝功能与生活质量。
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疼痛与营养支持:阶梯止痛、营养补充、对症处理恶液质与心理支持;必要时行姑息性放疗或消融控制局部症状。
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并发症管理:积极处理胆管炎、出血、胆漏等,降低住院死亡率。
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PSC 相关 CCA:加强影像学筛查;符合移植指征者优先评估肝移植;无移植指征者按常规分期治疗。
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随访:术后 2 年内每 3 个月复查影像学与肿瘤标志物;2-5 年每 6 个月;5 年后每年复查;复发后再次 MDT 评估,决定局部治疗或系统治疗。