NCCN临床实践指南：卡波西肉瘤（2025.V1）

诊断与评估

• 由擅长卡波西肉瘤诊断的病理学家对至少一张代表肿瘤的石蜡块切片进行审查。
• 全面的病史和体格检查，包括额外的免疫抑制疾病或治疗史，如移植、局部或全身糖皮质激素使用等，同时进行完整的皮肤、口腔和淋巴结检查，并评估记录水肿情况。
• 进行全血细胞计数、分类和综合代谢 panel 检查，对 HIV 感染高危人群进行 HIV 筛查和 / 或诊断测试。
• 对疑有机会性感染者进行相关评估，计划进行化疗或放疗的育龄期患者进行妊娠测试。

分期系统

• 良好风险（T0I0S0）：肿瘤局限于皮肤和 / 或淋巴结和 / 或轻微口腔疾病（非结节性 KS 局限于腭部），CD4+T 细胞计数≥150/μL，无机会性感染史或 "B" 症状，卡氏功能状态评分≥70。
• 不良风险（T1I1S1）：存在肿瘤相关水肿或溃疡、胃肠道 KS、广泛口腔 KS、其他器官 KS，CD4+T 细胞计数 < 150/μL，有机会性感染史和 / 或鹅口疮、"B" 症状，卡氏功能状态评分 < 70。

治疗方案

• 局限性皮肤疾病：对于无症状且对外观可接受的患者，可仅进行抗逆转录病毒治疗（ART）。有症状和 / 或影响美观的患者，一线治疗选择包括局部治疗（如外用药物、病灶内化疗）、放射治疗、局部切除、冷冻治疗或全身治疗等。
• 晚期皮肤、口腔、内脏或淋巴结疾病：全身治疗是首选，如脂质体阿霉素等。若无法进行全身治疗，可考虑放射治疗等局部治疗方法。

局部治疗

• 放射治疗：适用于局限性皮肤或黏膜病变，对于小的、有症状的病变，可考虑单次 8Gy 大剂量照射，完全缓解率可达 70%。也可根据病灶深度调整剂量，浅表病灶 20-30Gy，深部病灶 35-40Gy。
• 病灶内化疗：常用长春碱（0.1mg/mL）或博来霉素注射，适用于 1cm 的孤立结节，每周 1 次，连续 3-4 周，可使 75% 病灶完全消退。
• 冷冻 / 激光治疗：液氮冷冻适用于浅表丘疹型，需 3-5 个冻融循环；脉冲染料激光（585/595nm）对红斑型效果显著，平均需 4-6 次治疗，间隔 4-6 周。

全身治疗

• 一线治疗：脂质体阿霉素是晚期 AIDS 相关型卡波西肉瘤的一线药物，常用剂量为 20mg/m2 每 2-3 周静脉滴注。也可考虑长春碱（4-8mg / 周静脉滴注）或长春新碱作为单药化疗首选。
• 二线治疗：包括紫杉醇类（如 100mg/m2 每周 ×3）、博来霉素、放线菌素 D 联合长春碱类等，对于复发或难治性疾病，还可考虑硼替佐米。
• 免疫调节治疗：干扰素 -α（300-500 万 IU/m2 皮下注射）适用于艾滋病相关型患者，需联合抗病毒治疗以降低病毒载量。

监测

• 对于不需要积极治疗且无进展迹象的患者，应根据治疗反应、HIV 病毒载量和免疫重建程度定期随访。
• 随访内容包括病史和体格检查（包括完整的皮肤和口腔检查、水肿评估）、全血细胞计数及分类、综合代谢 panel，对于 HIV 患者，还应包括 T 细胞亚群（CD4+T 细胞计数）和 HIV 病毒载量检测，并评估 ART 依从性。