2017 年国际腹膜透析协会(ISPD)发布的《腹膜透析持续时间和包裹性腹膜硬化症意见书》指出,包裹性腹膜硬化症(EPS)是长期腹膜透析的潜在罕见并发症,虽风险随透析龄增加而上升,但多数长期腹透患者不会发病,不建议因担心 EPS 而常规提前终止腹膜透析。
EPS 是长期腹透的少见但严重并发症,死亡率约 50%,通常在诊断后 12 个月内死亡。其发病具有以下特点:
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发生率:患病率为 0.4%-8.9%,发病率为 0.7-13.6/1000 患者年
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发病时间:几乎只发生在腹透 3 年以上患者,5 年后风险增加,70%-90% 的患者在停止腹透后出现,从停腹透到发病时间可长达 5 年
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主要风险因素:腹透持续时间是最明确的风险因素,其他可能因素包括高糖透析液暴露、传统腹透液使用、腹膜炎、年轻患者、腹部手术、使用 β 受体阻滞剂等
EPS 诊断基于临床表现和影像学特征:
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临床表现:厌食、恶心、呕吐、体重减轻、间歇性肠梗阻等,症状呈间歇性进展
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影像学检查:CT 扫描是首选检查方法,特征性表现为腹膜钙化、肠壁增厚、肠管束缚和扩张,但需结合临床症状判断
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鉴别诊断:需与长期腹透导致的腹膜增厚、腹腔粘连等鉴别,只有包裹肠管的纤维茧才是诊断 EPS 的依据
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治疗:缺乏一致有效的治疗方法,主要包括营养支持、药物治疗(如皮质类固醇、他莫昔芬等)和手术治疗,但预后仍较差
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预防策略:
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预防急性腹透相关腹膜炎,遵循 ISPD 腹膜炎指南
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建议使用中性、低葡萄糖降解产物(GDPs)的生物相容性腹透液
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定期评估腹膜功能,及时发现超滤功能下降等异常
ISPD 明确指出:
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没有证据支持因担心 EPS 而避免将腹透作为治疗选择
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没有足够证据支持设定统一的最佳腹透持续时间来避免 EPS 风险
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应个体化考虑患者情况,包括年龄、预后、腹透持续时间、腹透质量(透析充分性、超滤情况、腹膜炎频率)、肾移植可能性等
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建议在腹透 3-4 年时与患者讨论 EPS 作为长期腹透潜在并发症的可能性
该意见书强调,虽然 EPS 是严重并发症,但不应过度夸大其风险而影响腹透治疗决策,应通过优化腹透管理、预防腹膜炎和使用生物相容性腹透液等措施,降低 EPS 发生风险,同时综合考虑患者个体情况,做出最适合的治疗决策。