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2025 法国指南:MOG抗体相关疾病的诊断和管理

作者:中华医学网发布时间:2025-07-14 09:07浏览:

《2025 法国指南:MOG 抗体相关疾病的诊断和管理》对 MOG 抗体相关疾病(MOGAD)的诊断和管理给出了相关建议,MOGAD 是一种中枢神经系统自身免疫性炎症性疾病。以下是相关内容介绍:
 
  • 诊断方面
    • 核心诊断标准:需存在核心临床脱髓鞘事件,如视神经炎、横贯性脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、大脑单灶性或多灶性缺陷、脑干或小脑缺陷或大脑皮质脑炎等;MOG-IgG 抗体检测阳性;并排除其他更合适的诊断,如多发性硬化(MS)等。
    • 支持性特征:在血清 MOG-IgG 检测未明确阳性时,需具备一个或多个以下临床和 MRI 特征,如 AQP4-IgG 血清阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、ADEM 等中枢神经系统脱髓鞘疾病是与 MOGAD 相关的特征性临床综合征,若 MOG-IgG 阳性,应诊断为 MOGAD 而非原综合征诊断。对于单发性 / 复发性脊髓炎或视神经炎且不满足其他疾病诊断标准者,若 MOG-IgG 阳性,也应诊断为 MOGAD。
    • 检测方法:推荐使用基于活细胞法(CBA)检测血清或脑脊液中的 MOG-IgG,此方法为诊断金标准,但低滴度(≤1:40)或非典型表型(如 MS 样病灶)需警惕假阳性5。还可通过脊髓穿刺获取脑脊液检测白细胞计数、寡克隆带等,以及进行脑部、脊髓和视神经 MRI 检查、光学相干断层扫描等辅助诊断3
  • 管理方面
    • 急性期治疗:一线治疗为大剂量糖皮质激素,如甲泼尼龙 1g/d,连用 5 天。对于难治性病例,可采用血浆置换或静脉注射免疫球蛋白。
    • 维持治疗:适用于复发病例或首次发作后严重残疾者。药物选择包括静脉注射免疫球蛋白(儿童或感染风险高者优先)、利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、IL-6 抑制剂(如托珠单抗)等。
    • 支持治疗:包括疼痛管理(可使用加巴喷丁、卡马西平)、痉挛缓解(可使用巴氯芬)以及心理支持等。同时,指南可能还强调了多学科管理的重要性,建议参考 / 专家中心每年至少进行一次长期随访,随访间隔期间每 6 个月可由儿科神经科医师、儿科医师、治疗医师或神经科医师进行随访,以监测新发作和并发症,评估治疗依从性和耐受性等。