2018 年《Consensus Paper: Neurophysiological Assessments of Ataxias in Daily Practice》核心是 “系统筛查、分层评估、定位损伤”，以下为结构化核心要点：
核心目标与原则
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维度 |
核心内容 |
关键原则 |
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评估目标 |
明确神经损伤部位（小脑 / 脑干 / 锥体束 / 周围神经）、量化功能障碍、辅助诊断与鉴别、监测病程 |
系统应用标准电生理方法，结合临床 |
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核心定位 |
无单一电生理指标对小脑功能障碍兼具高敏感与特异性，需多模态整合 |
临床检查为基础，电生理补充定位 |
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适用场景 |
所有共济失调患者，优先排查伴发周围神经病、后索 / 锥体束 / 脑干受累 |
先基础检查，再进阶评估 |
一、基础电生理评估（必查项目）
1. 周围神经与感觉系统
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检查项目 |
核心指标 |
异常提示 |
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神经传导速度（NCV） |
运动 / 感觉传导速度、波幅、F 波 |
周围神经病（轴索 / 脱髓鞘） |
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体感诱发电位（SEP） |
N20/P40 潜伏期、中枢传导时间 |
后索 / 脑干 / 丘脑 - 皮质通路损伤 |
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H 反射 |
潜伏期、波幅 |
S1 根性 / 周围神经病变 |
2. 运动系统与反射
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检查项目 |
核心指标 |
异常提示 |
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肌电图（EMG） |
自发电位、运动单位电位（MUP） |
肌源性 / 神经源性损害 |
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F 波 / 瞬目反射 |
潜伏期、波幅 |
神经根 / 脑干病变 |
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经颅磁刺激（TMS） |
运动诱发电位（MEP）潜伏期、波幅、中枢运动传导时间 |
锥体束损伤 |
3. 脑与脑干功能
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检查项目 |
核心指标 |
异常提示 |
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脑电图（EEG） |
背景活动、阵发性异常 |
癫痫样放电、弥漫性脑损伤 |
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听觉诱发电位（BAEP） |
Ⅰ-Ⅴ 波潜伏期、波间期 |
脑干听觉通路损伤 |
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视觉诱发电位（VEP） |
P100 潜伏期 |
视神经 / 视通路损伤 |
二、进阶电生理评估（针对性选择）
1. 小脑特异性评估
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小脑 - 大脑抑制（CBI）：成对脉冲 TMS 评估小脑 - 皮质连接，共济失调患者常出现 CBI 减弱，可量化小脑输出功能，但诊断特异性待明确。
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眼动电生理：眼震电图（ENG）/ 视频眼震图（VNG）评估扫视、平稳跟踪、前庭 - 眼反射（VOR），异常提示脑干 / 小脑蚓部 / 绒球小结叶受累。
2. 其他辅助评估
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检查项目 |
适用情况 |
核心价值 |
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肛门括约肌肌电图（EAS-EMG） |
怀疑多系统萎缩（MSA） |
神经源性损害，支持 MSA 诊断 |
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自主神经功能测试 |
伴自主神经症状 |
评估交感 / 副交感通路 |
三、临床应用路径（分步实施）
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基础筛查：NCV+EMG+SEP+BAEP/VEP，排除周围神经 / 后索 / 脑干受累。
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运动通路评估：MEP+F 波 + H 反射，判断锥体束 / 神经根病变。
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进阶定位：眼动电生理 + TMS - CBI，明确小脑 / 脑干功能障碍。
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鉴别诊断：EEG 排除癫痫，EAS - EMG 辅助 MSA 与其他共济失调鉴别。
四、关键临床场景应用
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临床场景 |
电生理评估重点 |
核心价值 |
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遗传性共济失调 |
NCV+SEP+MEP + 眼动 |
明确神经损伤模式，辅助分型 |
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获得性共济失调（如卒中、感染） |
BAEP+MEP+EEG + 眼动 |
定位责任病灶，评估预后 |
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MSA |
EAS - EMG + 自主神经测试 |
支持诊断，与帕金森叠加综合征鉴别 |
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共济失调伴周围神经病 |
NCV+EMG+SEP |
区分原发 / 继发周围神经损伤 |
五、注意事项与局限性
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无特异性小脑功能电生理指标，需结合临床与影像学综合判断。
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电生理异常程度与临床症状可能不一致，需动态随访评估。
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儿童、老年患者或合并其他神经疾病时，需谨慎解读结果。
临床实践价值
该共识为共济失调电生理评估提供标准化流程，通过分层检查明确神经损伤部位，辅助诊断与鉴别，为治疗方案制定和病程监测提供客观依据，提升临床决策准确性。