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2010 EFNS Wernicke脑病的诊断、治疗和预防(中文翻译版)

作者:中华医学网发布时间:2025-12-26 09:14浏览:

定义与背景

Wernicke 脑病(WE)是由硫胺素(维生素 B1)缺乏所致的急性 / 亚急性神经急症,典型三联征(眼征、小脑功能障碍、意识 / 精神状态改变)仅见于少数患者;延误治疗易进展为 Korsakoff 综合征(记忆障碍、虚构)等不可逆损害,需早期识别与干预。

诊断标准与辅助检查

  1. 临床诊断要点(证据等级标注) 🧠
    • 需区分酒精性与非酒精性 WE 的不同表现(推荐等级 C);任何可致硫胺素缺乏的场景均应警惕 WE(良好实践要点 GPP)。
    • 酒精性 WE:满足以下 4 项中的 2 项即可临床诊断(等级 B):①进食不足 / 营养不良;②眼部症状(眼肌麻痹、复视、眼球震颤、瞳孔异常等);③小脑功能障碍(步态共济失调、肢体共济失调);④精神状态改变或轻度记忆损害。
    • 非酒精性 WE:可参照上述标准,但需结合基础病(如减重手术、妊娠、恶病质、长期呕吐 / 腹泻、HIV/AIDS 等)个体化判断(GPP)。
  2. 辅助检查(支持诊断,不单独作为确诊依据) 📊
    • 硫胺素检测:治疗前立即采血测定总硫胺素(GPP);少数情况下(如硫胺素转运体基因突变),正常水平也不能完全排除 WE,需结合临床。
    • MRI:对酒精性与非酒精性急性 WE 均有支持价值(等级 B);典型表现为第三脑室周围、导水管周围、乳头体、顶盖区对称 T2/FLAIR 高信号,增强扫描可见强化;阴性 MRI 不能排除 WE。
    • 其他:血乳酸升高、丙酮酸升高、红细胞转酮醇酶活性降低可作为辅助线索;脑脊液多无特异性改变,用于鉴别感染、血管病等。

治疗原则与方案

  1. 核心原则:尽早给予硫胺素,且在输注葡萄糖 / 碳水化合物前给药,避免加重代谢紊乱与神经损害(等级 C)。
  2. 剂量与途径 💉
    • 推荐剂量:200 mg,每日 3 次,优先静脉给药;病情稳定后可改为口服维持(等级 C)。
    • 安全性:硫胺素总体安全性良好,罕见严重不良反应(等级 B)。
  3. 疗程与随访
    • 急性期:至症状缓解(眼征、意识、共济失调改善),通常需数天至数周;之后改为口服维持,同时纠正营养不良与基础病。
    • 难治性 / 严重病例:可酌情增加剂量或延长静脉给药时间,必要时转诊神经科专科。

预防策略(GPP / 等级 B)

  1. 急诊高危人群:所有急诊入院的高危个体均应给予肠外硫胺素(GPP)。
  2. 减重手术后:术后至少随访监测硫胺素状态 6 个月(等级 B),并给予肠外硫胺素补充(GPP)。
  3. 其他高危人群:酒精使用障碍、恶病质、长期禁食 / 肠内营养不足、妊娠剧吐、长期呕吐 / 腹泻等,常规补充硫胺素,定期评估。
  4. 尸检建议:疑似 WE 死亡病例应进行尸检,以明确诊断并改进临床管理(GPP)。

注意事项与鉴别诊断

  • 戒断症状:WE 与酒精戒断症状可能重叠,需同时处理,但优先纠正硫胺素缺乏。
  • 鉴别诊断:需与缺血性卒中、病毒性脑炎、代谢性脑病、多发性硬化、脑肿瘤等鉴别,结合病史、体征、MRI 及实验室检查综合判断。
  • 预后:早期规范治疗可显著改善预后;延误治疗易导致不可逆认知、步态、视力损害。