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2018 国际建议:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)脑脊髓炎的诊断和

作者:中华医学网发布时间:2025-12-26 09:12浏览:

2018 年国际共识(Jarius 等,J Neuroinflammation 2018;15:1)明确 MOG 脑脊髓炎(MOG-EM)的诊断需临床、影像 / 电生理与抗体检测三线合一,并将基于细胞的检测(CBA)作为 MOG-IgG 的金标准,同时列出 “警示征象” 以规避假阳性与误诊。

核心诊断标准(确诊 MOG-EM)

需同时满足以下 3 条,缺一不可:
  1. 临床:单相或复发性急性视神经炎(ON)、脊髓炎、脑干脑炎 / 脑炎,或其任意组合。
  2. 影像 / 电生理:MRI 符合中枢脱髓鞘;孤立 ON 可辅以视觉诱发电位(VEP)支持。
  3. 抗体:血清 MOG-IgG 阳性,且检测采用全长人 MOG 为靶抗原的 CBA(间接免疫荧光 / 流式细胞术)。

抗体检测规范(金标准与实操)🔬

维度 推荐做法 不推荐 / 注意事项
标本 首选血清;脑脊液仅用于鉴别,不单独作为确诊依据(MOG-IgG 多为鞘外产生) 仅用脑脊液检测易漏诊或误判
方法 全长人 MOG-CBA(间接免疫荧光 / 流式),确保构象表位完整 不单独用 ELISA/Western blot(假阳性高、构象破坏);不同实验室阈值不一,需标注 cut-off 与方法学
时机 急性发作期尽早检测;激素 / 血浆置换后可能转阴,必要时缓解期复测 治疗后立即检测易假阴性;低滴度阳性需结合临床
复核 临床与抗体结果不符时,用不同平台的 CBA 复测;高风险者请神经免疫专科会诊 单平台阳性且临床不典型,不宜直接确诊

检测指征与鉴别(提高验前概率)

  • 优先检测人群:AQP4-IgG 阴性的 NMOSD 样表型、复发性 ON、纵向广泛脊髓炎(LETM)、儿童 ADEM、脑干脑炎;或 MS 不典型者(无 Dawson 指、无侧脑室旁卵圆病灶)。
  • 慎测 / 暂缓人群:典型 MS(Dawson 指、侧脑室旁卵圆病灶、静默病灶进展)、进行性病程、中枢 + 周围同时脱髓鞘、CSF 寡克隆带(OCB)鞘内合成为主。

警示征象(Red Flags)与处理 ⚠️

出现以下情况需高度怀疑抗体阳性的临床意义,建议复测并多学科评估:
  1. 进展性病程、数周持续恶化,而非急性复发 - 缓解。
  2. 中枢 + 周围脱髓鞘并存(MOG 不表达于周围神经)。
  3. MRI 见侧脑室旁卵圆灶、Dawson 指、颞下叶病灶;或随访中静默病灶增多。
  4. CSF 出现麻疹 / 风疹 / 水痘 - 带状疱疹病毒(MRZ)三阳。
  5. 仅低滴度阳性、临床不典型;或仅 MOG-IgM/IgA 阳性而 IgG 阴性。
  6. 仅脑脊液 MOG-IgG 阳性、血清阴性。
处理:用不同平台 CBA 复测;必要时暂缓诊断,改为 “可能 MOG-EM”(研究 / 临床随访用);排除感染、肿瘤、结节病等。

影像学要点与鉴别(简表)

特征 MOG-EM 常见 MS 常见 备注
脊髓 LETM(≥3 节段)、脊髓圆锥受累、增强常见 短节段、偏心受累、少增强 急性脊髓炎 MRI 高度提示
视神经 长节段受累、视神经 / 视交叉增强 短节段、少增强 ON 急性期 MRI 敏感
脑干 / 小脑为主、皮层 / 近皮层病灶、ADEM 样弥漫强化 侧脑室旁卵圆灶、Dawson 指、静默进展 无特异性,但可辅助鉴别

临床路径与本土化建议

  1. 流程:临床筛查→影像 / VEP→血清 AQP4-IgG 与 MOG-IgG(全长人 MOG-CBA)→阳性且符合标准→确诊;不符→复测 / 专科会诊→排除其他病→可能 MOG-EM 随访。
  2. 治疗与随访:急性发作按 NMOSD 方案(激素冲击、血浆置换);复发风险高者予维持免疫抑制;定期复查 MRI、视力、MOG-IgG 滴度,监测不良反应。
  3. 本土化:国内实验室需统一方法学与阈值,建立质控;儿童 ADEM、复发性 ON 应常规筛查 MOG-IgG;MS 不典型者也应筛查以排除 MOG-EM。

与 2023 MOGAD 标准的简要对比

2018 为共识建议,2023 为正式诊断标准,后者扩展了临床谱(皮层脑炎、幕上局灶缺损)、细化影像 / 电生理条目、明确不同级别证据与诊断层级。临床工作中可参考 2023 版,但 2018 版的 CBA 金标准与警示征象仍为核心质控要点。