2018 国际生酮饮食研究组（IKDSG）更新建议（Epilepsia Open, 2018）以 “尽早评估、个体化选则、灵活启动、规范随访” 为核心，将 KDT 从 “最后选择” 前移，明确 4 种主流方案的适用场景与管理路径，大幅提升儿童难治性癫痫的安全性与依从性。🧠🥑
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原则：≥2 种抗癫痫药（ASD）失败即可启动；个体化选则方案；住院 / 禁食可选；定期随访与监测；逐步减停 ASD 与 KDT。
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强指征（应答率≥70%）：Glut1 缺乏症、PDHD、Dravet/Doose/Ohtahara 综合征、婴儿痉挛症、FIRES、超级难治性癫痫持续状态、Angelman 综合征、线粒体复合体 I 缺陷、结节性硬化（TSC）等；配方奶喂养 / 肠内营养儿童亦适用。
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术前评估与宣教：神经科 + 营养师团队；评估发作类型、EEG/MRI、代谢 / 营养 / 肝肾功能、骨密度、生长曲线；家属培训（称量、配餐、酮体监测、应急处理）。
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启动方式：住院 / 门诊均可（92% 认为门诊可行）；禁食可选（72% 中心不再常规禁食）；婴儿 / 不耐受者采用非禁食启动，逐步过渡至目标比例。
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热卡与比例：按年龄 / 体重估算热卡；婴儿 3:1，年长儿 4:1；无需常规限热卡 / 限液；MCT 分次少量添加，避免胃肠道不适。
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肠内营养：可用商品化配方或匀浆膳；高依从性、高疗效；监测管饲通畅与感染风险。
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无绝对禁忌 ASD；与碳酸酐酶抑制剂（托吡酯 / 唑尼沙胺 / 乙酰唑胺）联用时监测碳酸氢盐与酸中毒；与丙戊酸联用时监测肉碱与肝功能；拉莫三嗪可能降低酮症与疗效，需监测。
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起效后 1 个月可评估减停 ASD；苯巴比妥 / 苯二氮䓬类缓慢减量，避免发作反弹；无需完全无发作即可尝试减量。
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必补：复合维生素、钙、维生素 D（按 RDA）；可选：左旋肉碱、柠檬酸（预防结石）、硒等，个体化决策。
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实验室监测：基线与启动后 1 月、3 月、6 月、12 月复查血常规、电解质、肝肾功能、血脂、血糖、酮体、钙 / 维生素 D、骨密度、EEG；发作增多 / 不良反应时立即复评。
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酮体监测：尿 / 血酮均可；目标血酮 0.5～3.0 mmol/L； sick day 加强监测与补水。
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随访频率：启动后 1 月（必须）、3 月、6 月、12 月；稳定后每 6～12 月 1 次；发作增多 / 不良反应时立即就诊。
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减停时机与方法：无效者 3 月可考虑停；有效者维持≥2 年；Glut1/PDHD 等需更长疗程；逐步减量 1～3 个月；停前 EEG 评估复发风险；停后随访 6～12 月。
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原文：Kossoff EH et al. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia Open. 2018;3 (2):175-192. 开放获取，可在 Epilepsia Open 或 PubMed 下载。
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工具包：发作日志、酮体监测表、配餐模板、随访检查表、应急处理流程。