2017 版 McDonald 标准(2018 年 2 月发表)是对 2010 版的重要修订,核心目标是在典型临床孤立综合征(CIS)人群中更早确诊多发性硬化(MS)、启动疾病修正治疗(DMT),同时强化鉴别诊断与质控以降低误诊风险,坚持中枢神经系统(CNS)病变的空间多发(DIS)与时间多发(DIT)核心框架,并以 “无更优解释” 为前提。
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2010 版应用 7 年积累的证据与挑战:MRI 技术与判读标准化(如 MAGNIMS 共识)、脑脊液(CSF)寡克隆带(OCB)的循证价值、MS 与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)等的鉴别压力、非典型 CIS 的诊断困境、不同人群的适用性差异,以及早期 DMT 改善预后的需求升级。
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国际专家组(由美国国家 MS 学会与欧洲 MS 治疗与研究委员会支持)于 2016—2017 年两次会议完成修订,兼顾临床与研究,强调精准与安全的平衡。
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适用范围:优先用于典型 CIS;非典型表现(如长节段脊髓炎、严重视神经炎)需先排查 AQP4-IgG/NMO-IgG 等,再谨慎评估。
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DIS 判定:MRI 需覆盖全脑与脊髓,包含 T2/FLAIR、T1、增强 T1;满足脑室周围、近皮质、幕下、脊髓、皮质中≥2 个区域即可;症状性病灶可计入。
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DIT 判定:典型 CIS+DIS 成立时,CSF 特异性 OCB(血阴性、CSF 阳性)可直接满足 DIT,无需等待随访 MRI 或复发;也可沿用 MRI 新病灶 / 复发的传统路径。
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排除诊断:必须逐一排除 NMOSD、血管病、代谢 / 遗传性白质病、感染、肿瘤等;OCB 与 MRI 异常均非 MS 特有,需结合临床与影像学特征综合判断。
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更早诊断与治疗:单基线 MRI+OCB 即可确诊,显著缩短诊断时程,使更多患者在首次事件后尽早启动 DMT,降低复发与残疾进展风险。
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敏感性与特异性的平衡:纳入皮质病灶与症状性病灶提升敏感性;同时强调典型 CIS 人群与严格鉴别,减少假阳性;OCB 的应用在提高敏感性的同时,通过质控维持可接受的特异性。
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标准化与可及性:统一 MRI 序列、病灶定义与测量标准,便于多中心研究与临床质控;OCB 检测成本相对可控,适合资源有限地区的分层评估。
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局限性与注意事项:非典型人群慎用;OCB 阴性不能排除 MS;需定期复评,避免过度诊断与不当治疗。
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原文:Neurology 2018;90:e1628–e1643;中文解读可参考《中国神经精神疾病杂志》《中华实用儿科临床杂志》等期刊的相关文章。
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落地建议:对典型 CIS 患者,完善全脑 + 脊髓 MRI(含增强)、CSF OCB(血 / CSF 配对)、AQP4-IgG/NMO-IgG;先判定 DIS,再用 OCB 或 MRI 随访判定 DIT;排除其他疾病后确诊并启动 DMT,每 6—12 个月复评影像学与临床结局。