当前位置:主页 > 人群常见疾病 > 文章内容

多发性硬化2017版McDonald诊断标准的修订背景、内容及意义

作者:中华医学网发布时间:2025-12-26 08:41浏览:

2017 版 McDonald 标准(2018 年 2 月发表)是对 2010 版的重要修订,核心目标是在典型临床孤立综合征(CIS)人群中更早确诊多发性硬化(MS)、启动疾病修正治疗(DMT),同时强化鉴别诊断与质控以降低误诊风险,坚持中枢神经系统(CNS)病变的空间多发(DIS)与时间多发(DIT)核心框架,并以 “无更优解释” 为前提。

修订背景

  • 2010 版应用 7 年积累的证据与挑战:MRI 技术与判读标准化(如 MAGNIMS 共识)、脑脊液(CSF)寡克隆带(OCB)的循证价值、MS 与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)等的鉴别压力、非典型 CIS 的诊断困境、不同人群的适用性差异,以及早期 DMT 改善预后的需求升级。
  • 国际专家组(由美国国家 MS 学会与欧洲 MS 治疗与研究委员会支持)于 2016—2017 年两次会议完成修订,兼顾临床与研究,强调精准与安全的平衡。

核心修订内容(与 2010 版对比)

维度 2010 版要点 2017 版修订要点 目的
空间多发(DIS) 脑室周围、近皮质、幕下、脊髓;不明确皮质病灶的地位 纳入皮质病灶;症状性病灶可用于 DIS;明确 MRI 病灶定义与测量(如长轴≥3 mm) 提高敏感性,统一判读标准
时间多发(DMT) 依赖 MRI 新强化 / 新 T2 病灶或临床复发 典型 CIS+DIS 成立时,CSF 特异性 OCB 可替代 DIT;症状性病灶可用于 DIT 单基线 MRI+OCB 即可确诊,缩短诊断时程
适用人群与鉴别 未明确限定典型 CIS 主要适用于典型 CIS(如单侧视神经炎、脑干 / 脊髓综合征);强化 NMOSD 等鉴别 降低非典型人群的误诊率
质控与操作 相对简略 细化 MRI 序列与判读规范;强调 “无更优解释” 的排除诊断流程 提升一致性与特异性

关键操作要点(临床落地)

  1. 适用范围:优先用于典型 CIS;非典型表现(如长节段脊髓炎、严重视神经炎)需先排查 AQP4-IgG/NMO-IgG 等,再谨慎评估。
  2. DIS 判定:MRI 需覆盖全脑与脊髓,包含 T2/FLAIR、T1、增强 T1;满足脑室周围、近皮质、幕下、脊髓、皮质中≥2 个区域即可;症状性病灶可计入。
  3. DIT 判定:典型 CIS+DIS 成立时,CSF 特异性 OCB(血阴性、CSF 阳性)可直接满足 DIT,无需等待随访 MRI 或复发;也可沿用 MRI 新病灶 / 复发的传统路径。
  4. 排除诊断:必须逐一排除 NMOSD、血管病、代谢 / 遗传性白质病、感染、肿瘤等;OCB 与 MRI 异常均非 MS 特有,需结合临床与影像学特征综合判断。

临床意义与影响

  • 更早诊断与治疗:单基线 MRI+OCB 即可确诊,显著缩短诊断时程,使更多患者在首次事件后尽早启动 DMT,降低复发与残疾进展风险。
  • 敏感性与特异性的平衡:纳入皮质病灶与症状性病灶提升敏感性;同时强调典型 CIS 人群与严格鉴别,减少假阳性;OCB 的应用在提高敏感性的同时,通过质控维持可接受的特异性。
  • 标准化与可及性:统一 MRI 序列、病灶定义与测量标准,便于多中心研究与临床质控;OCB 检测成本相对可控,适合资源有限地区的分层评估。
  • 局限性与注意事项:非典型人群慎用;OCB 阴性不能排除 MS;需定期复评,避免过度诊断与不当治疗。

文献与落地建议

  • 原文:Neurology 2018;90:e1628–e1643;中文解读可参考《中国神经精神疾病杂志》《中华实用儿科临床杂志》等期刊的相关文章。
  • 落地建议:对典型 CIS 患者,完善全脑 + 脊髓 MRI(含增强)、CSF OCB(血 / CSF 配对)、AQP4-IgG/NMO-IgG;先判定 DIS,再用 OCB 或 MRI 随访判定 DIT;排除其他疾病后确诊并启动 DMT,每 6—12 个月复评影像学与临床结局。