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解读2017年国际帕金森病和运动障碍学会震颤工作组共识声明之震颤

作者:中华医学网发布时间:2025-12-26 08:28浏览:

2017 年 MDS 震颤工作组共识采用双轴分类(轴 1:临床特征 / 综合征;轴 2:病因),以临床表型定义综合征,再匹配病因,兼顾诊断实用性与病因探索,替代 1998 版单一维度分类,显著提升鉴别与随访一致性📄。

核心定义与双轴框架

  • 震颤:不自主、节律性、振荡性肢体运动;区分生理性(通常无症状)与病理性(可见、持续、影响功能)。
  • 双轴逻辑:轴 1 先定型(临床综合征),轴 2 再定因(病因学);同一综合征可对应多种病因,同一病因可表现为不同综合征。

轴 1:临床特征与综合征(关键维度)

维度 核心要点 示例
病史 发病年龄分层、家族史、病程演变、药物 / 毒物暴露 成年后期起病、常染色体显性遗传、缓慢进展
分布 局灶 / 节段 / 偏侧 / 全面;直立性(站立时下肢 / 躯干) 特发性震颤多为双上肢(节段);PD 静止震颤多偏侧起病
激活条件 静止性(支撑放松时);动作性(姿势 / 运动时);动作性含姿势性、运动性(简单 / 意向性)、任务特异性、等长性 PD 静止性;ET 姿势 / 运动性;小脑意向性震颤;书写震颤(任务特异性)
频率 / 振幅 量化辅助分型;静止性多 4–8 Hz;ET 多 5–12 Hz;直立性常 13–18 Hz 直立性震颤高频,查体 + 肌电图易识别
伴随体征 锥体外系、小脑、周围神经、系统体征 PD 伴动作迟缓 / 肌强直;小脑震颤伴共济失调
辅助检查 肌电图、加速计、影像学、基因检测 肌电图确诊直立性震颤;MRI 排除结构性病变

轴 2:病因分类(三级)

  1. 遗传性:单基因 / 染色体异常、家族性综合征(如 ET、弗里德赖希共济失调、肝豆状核变性)。
  2. 获得性:药物 / 毒素、代谢 / 内分泌、血管性、炎症 / 感染、结构性病变、精神心理等(如抗精神病药、锂盐、甲亢、卒中、多发性硬化)。
  3. 特发性:临床表型明确,但病因未明(如典型 ET、孤立性头部震颤)。

常见震颤综合征与典型表现(轴 1 核心清单)

综合征 激活条件 分布 / 频率 伴随体征 鉴别要点
特发性震颤(ET) 姿势性 / 运动性为主;少数伴静止性 双上肢为主,常累及头部;5–12 Hz 多无其他神经体征;可伴家族史 缓慢进展,对普萘洛尔 / 扑米酮有效
特发性震颤叠加(ET-plus) 同 ET,伴软体征 同 ET 轻度肌张力障碍、共济失调、帕金森征 提示异质性,需排除其他病因
帕金森病震颤(PD) 静止性为主;可伴姿势 / 运动性 偏侧起病,渐累及对侧;4–8 Hz 动作迟缓、肌强直、姿势异常 静止震颤在动作时减轻;对多巴胺能药物有效
肌张力障碍性震颤 姿势 / 运动性为主;常与 dystonia 同部位或异部位 局灶 / 节段;频率不一 dystonia 姿势 / 动作异常 对肉毒素、抗肌张力障碍药物可能有效
小脑性震颤 意向性为主,姿势性次之 肢体 / 躯干;频率较低 共济失调、眼震、构音障碍 多由卒中、MS、变性病引起
直立性震颤 站立时下肢 / 躯干;高频 下肢为主;13–18 Hz 站立不稳,行走可改善 肌电图确诊,对氯硝西泮 / 加巴喷丁敏感
任务特异性震颤(书写 / 发声等) 特定动作时出现 受累部位局灶 无其他神经体征 仅在书写 / 发声等任务中加重
增强生理性震颤 姿势性 / 运动性 双侧对称;高频 无神经体征;诱因明确 去除诱因(焦虑、咖啡因、药物)后缓解

与 1998 版的关键差异与临床价值

  • 差异:双轴分层、明确 ET-plus 概念、细化任务特异性与直立性震颤、强调辅助检查的分层应用。
  • 价值:标准化病历记录与随访;减少漏诊 / 误诊;便于多中心研究与病因探索;指导个体化治疗。

临床落地流程(一页纸)

  1. 定性:是否为病理性震颤(排除生理性 / 增强生理性)。
  2. 轴 1 定型:记录发病年龄、分布、激活条件、频率、伴随体征;初步归为某一综合征。
  3. 轴 2 定因:筛查药物 / 毒物、代谢 / 内分泌、影像 / 电生理、基因检测;区分遗传 / 获得性 / 特发性。
  4. 治疗与随访:针对病因 + 对症;定期复查轴 1 表型与轴 2 病因证据,调整方案。

常见误区与提示

  • 混淆静止性与再发震颤:PD 静止震颤在动作时减轻,再发震颤在姿势维持数秒后出现,需查体 + 肌电图鉴别。
  • 漏诊 ET-plus:ET 伴轻度肌张力障碍 / 共济失调时,需排除其他变性病。
  • 直立性震颤漏诊:高频、站立时出现,肌电图可确诊,避免误诊为焦虑或 PD。
  • 过度依赖频率:频率仅为辅助,需结合激活条件与伴随体征综合判断。