当前位置:主页 > 人群常见疾病 > 文章内容

2020 国际共识指南:重症肌无力的管理(更新版)

作者:中华医学网发布时间:2025-12-08 09:42浏览:

由美国重症肌无力基金会发布的《重症肌无力管理国际共识指南:2020 更新版》,新增眼肌型重症肌无力和免疫检查点抑制剂相关性重症肌无力两大治疗主题,还修订了胸腺切除术相关建议并补充多种新药治疗内容,以下是核心要点整理:
  1. 胸腺切除术相关
    1. 适用人群明确:18 - 50 岁非胸腺性、乙酰胆碱受体抗体阳性(AChR - Ab+)的全身性重症肌无力患者,疾病早期就可考虑该手术;这类患者若对初始免疫疗法无反应或无法忍受副作用,要优先考虑手术。而针对 AChR - Ab 阴性的全身性患者,仅在免疫抑制治疗效果差或不耐受副作用时,可酌情考虑手术。
    2. 手术实施与方式:手术需择期开展,要确保患者病情稳定,避免术后呼吸功能受影响。内窥镜、机器人等微创胸腺切除术,在经验丰富的医疗中心安全性良好,疗效和传统侵入性手术相近。
  2. 眼肌型重症肌无力治疗
    1. 若患者的眼轻瘫、上睑下垂症状对胆碱酯酶抑制剂没反应,应采取免疫抑制治疗。
    2. 初始免疫抑制药物可选用皮质类固醇;若单独用皮质类固醇无效、有使用禁忌或患者不耐受,可换用非类固醇类免疫抑制药物。此外低剂量皮质类固醇对部分患者有效,还能减少高剂量用药带来的副作用。
  3. 多种靶向及免疫药物的应用规范
    1. 利妥昔单抗:对于肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性(MuSK - Ab+)的患者,若初始免疫治疗效果不好,可作为早期治疗选择;对于难治性 AChR - Ab + 患者,仅在对其他免疫抑制药物无反应或不耐受时,可考虑使用。
    2. 依库丽单抗:适用于严重且难治的 AChR - Ab + 全身性重症肌无力患者,但建议在其他免疫疗法无效后再使用。用药前患者需按相关指南完成流脑免疫,同时后续还需研究该药物在更多患者群体及疾病不同阶段的疗效。
    3. 甲氨蝶呤:在没有更优的非类固醇激素免疫抑制剂选择,或者患者对其他同类药物不耐受、无反应时,可将口服甲氨蝶呤用于全身性重症肌无力的治疗。
  4. 免疫检查点抑制剂(ICI)相关管理
    1. 用药前要和患者充分沟通,告知其引发重症肌无力等免疫介导神经系统疾病的风险,不过目前没有证据支持或反对用药前检测 AChR 抗体。
    2. ICI 引发的重症肌无力病情往往较重,还易伴随呼吸道问题。原本就有重症肌无力且病情控制良好的患者,并非绝对不能用 ICI,但要避免 ICI 联合治疗,同时严密监测呼吸和延髓功能,且需维持原有重症肌无力治疗方案。
    3. 若用药后出现明显的重症肌无力症状,可采用大剂量类固醇联合血浆置换或静脉注射免疫球蛋白的方案积极治疗,是否停用 ICI 需结合患者肿瘤病情判断。