由日本厚生劳动省制定并发表于《Neurol Med Chir (Tokyo)》的 2021 年《特发性正常颅压脑积水的管理指南（第三版）》，相比前两版新增了疾病分类方式，还在诊断和治疗方面给出了更具循证依据的指导，以下是核心内容梳理：
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疾病分类更新
该版指南提出了新的特发性正常颅压脑积水（iNPH）分类方式，进一步细化了疾病分型，以此区分不同亚型患者的临床特征与预后差异，为后续精准诊断和个体化治疗提供了分类基础，解决了以往分型较笼统、针对性诊疗不足的问题。
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诊断体系优化
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核心临床症状聚焦：依旧以步态障碍、认知障碍和尿失禁这一经典三联征为核心诊断依据，同时明确这些症状需与阿尔茨海默病、帕金森综合征等老年神经退行性疾病区分，尤其强调对左旋多巴治疗无效的步态失用，是重要鉴别点之一。
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辅助检查分层推荐：影像学上以脑室扩大为关键特征，以此和脑萎缩等疾病鉴别；新增生物标志物诊断相关建议，启动了可区分预后的生物标志物诊断研究，助力病情评估；脑脊液相关检查中，明确脑脊液流出阻力检测的临床意义，若阻力大于 18mmHg*min/ml，提示分流手术有效率超 90%，为手术决策提供关键参考。此外，腰椎穿刺放液试验等传统检查手段仍作为重要诊断辅助方式。
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治疗方案细化
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分流手术为核心：确定分流手术是改善症状的关键疗法。日本国内对脑室 - 腹腔分流术和腰大池 - 腹腔分流术的应用比例接近 1:1，与欧美及中国更侧重脑室 - 腹腔分流术的情况有所不同。指南还给出了手术相关的决策算法，规范了手术适用人群的筛选标准，降低了盲目手术带来的风险。
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围手术期管理强化：针对手术并发症防控、术后分流泵压力调节等给出了具体建议。例如术后可将分流泵调整至 1.0（对应 35 - 55mmH₂O），同时强调术后需密切监测患者症状变化，及时优化调整治疗方案，保障手术效果。
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预后与评估完善
指南构建了更全面的疗效评估体系，纳入计时起立 - 行走测试等评估项目，结合术前术后患者的步态、认知及膀胱功能恢复情况，综合判定治疗效果。同时结合生物标志物、脑脊液检测结果等，对患者预后进行分层判断，方便医护人员及家属清晰掌握患者恢复趋势，及时调整康复和护理策略。