中国脑血管病临床管理指南（第2版）（节选）——第7章脑静脉血栓

诊断评估

• 病史、症状和体征特点：临床医师应提高对脑静脉血栓形成（CVT）的警惕性。对不明原因的头痛、视神经乳头水肿、颅内压增高，应考虑 CVT 的可能。对于出现不明原因的痫性发作、局灶性脑损害、不同程度的意识障碍、认知或精神障碍，或伴有硬脑膜动静脉瘘的患者，进行 CVT 的相关排查是合理的。
• 辅助检查
  • 实验室检查：对于所有疑似 CVT 患者，都应进行常规血液学检查。对于临床怀疑 CVT 的患者，D - 二聚体水平升高可作为支持 CVT 诊断的重要指标之一，但 D - 二聚体水平正常不能完全排除 CVT。腰椎穿刺检查包括脑脊液 NGS 的应用有助于明确病因。对于病因不明、复发、有静脉血栓家族史的 CVT 患者，应进行血栓形成倾向易患因素检查。
  • 影像学检查：对疑似 CVT 的患者，CT/CTV 和 MRI/MRV 都可作为首选的检查方法，MRI/MRV 可作为 CVT 随访的最佳无创性手段。SWI 序列等磁敏感成像技术有助于提高 CVT 诊断率。MRI 特殊序列对单纯皮质静脉血栓的诊断敏感度高，可用于特殊病例的鉴别诊断。对于怀疑 CVT 的患者，DSA 仅适用于 MRV 或 CTV 检查结果仍不能确诊 CVT 时或准备进行 CVT 血管内治疗时。对于部分颅内压增高伴静脉窦狭窄的患者，可以进行逆行静脉造影测压。无论初次影像学检查是否阳性，若患者病情不能缓解或出现进展，建议复查影像。
• 病因及危险因素：CVT 的危险因素和病因复杂多样，建议积极查找各种导致血液高凝状态和血液瘀滞的因素，并排除感染的可能性。COVID-19 及其疫苗注射可以增加 CVT 发病风险，需要引起重视。

治疗

• 及早规范抗凝治疗：对于确诊 CVT 的患者应及早进行抗凝治疗。低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素。伴发于 CVT 的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌证。对于 COVID-19 疫苗注射相关的 CVT 患者，特别是存在 VITT 的患者，建议使用非肝素类抗凝药物。CVT 急性期后应继续口服抗凝药物，常选用华法林，新型口服抗凝药物可能比华法林更适合大多数 CVT 患者。根据 CVT 患者个体血栓形成倾向的风险，选择 3-12 个月的分层抗凝治疗是合理的，如有特殊情况患者建议长期抗凝治疗。
• 血管内治疗：目前研究尚不能为重症 CVT 患者提供关于窦内接触溶栓或静脉窦机械取栓的充分证据。对于重症 CVT 患者，在充分抗凝和纠正脑疝的前提下，若血栓负荷重或病情仍不好转，可以考虑进行静脉窦机械取栓术。对于伴有静脉窦狭窄和颅内压增高的 CVT 患者，急性期仍以抗凝和静脉窦取栓术处理为主，当狭窄远 - 近端压力梯度超过 8mmHg 时，可以考虑行狭窄部位静脉窦内支架置入术。静脉窦内支架置入术后的长期抗栓治疗方案尚不明确，可参照动脉支架术后的长期抗栓治疗方案进行。
• 病因治疗：积极寻找 CVT 病因，并进行针对性治疗；感染性 CVT 应及时、足量、足疗程使用抗生素治疗，并清除感染源。对于存在凝血因子 Ⅴ Leiden 突变、蛋白 C 和（或）蛋白 S 缺乏的 CVT 患者，长期服用抗凝药物可能是获益的。应减少或避免口服避孕药的使用，特别是对于既往有 CVT 病史的女性患者。不应禁止有 CVT 病史的女性患者妊娠，但应告知患者再次发生 CVT 的高风险以及流产的风险。
• 并发症的处理：对于严重颅内压增高伴有脑疝形成早期的 CVT 患者，应紧急处理，可行去骨瓣减压术、脑室 - 腹腔分流术，部分患者可行血肿清除术。对于颅内压增高并伴有进展性视力降低的 CVT 患者，应及早处理，可进行手术减压治疗。对于颅内压增高的 CVT 患者，若出现严重视力下降或早期脑疝，术前可短期使用甘露醇、呋塞米等脱水降颅压治疗，但应避免过度脱水。CVT 患者首次癫痫发作且伴有脑实质损害时，应尽早使用抗癫痫药物控制痫性发作；CVT 患者不伴有脑实质损害的首次癫痫发作，早期使用抗癫痫药物可能有益，但预防性使用抗癫痫药物并无益处。CVT 继发硬脑膜动静脉瘘的治疗，可参照硬脑膜动静脉瘘的一般原则。
• 其他药物治疗：经足量抗凝治疗无效且无颅内严重出血的重症 CVT 患者，可在严密监护下慎重实施局部溶栓治疗；全身静脉溶栓治疗 CVT 并无支持证据。除非基础疾病治疗需要，常规使用抗血小板或降纤治疗 CVT 并无支持证据。常规使用糖皮质激素治疗 CVT 并无益处，除非基础疾病治疗需要。伴发于感染的 CVT 患者应给予相应抗生素治疗，疗程 3-8 周。
• 特殊情况下的治疗：对于妊娠期发生 CVT 的患者，建议使用低分子肝素，并且在产后至少 6 周持续使用低分子肝素或华法林，整个治疗持续时间为不小于 6 个月。COVID-19 相关 CVT 的治疗方案以抗凝治疗为主，疫苗相关 CVT 病例可根据具体情况选用非肝素类抗凝药物进行治疗。重症 CVT 患者，应进入 NICU 进行监护和治疗。