2019 年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)联合发布的系统性红斑狼疮(SLE)分类标准,在 SLE 的诊断和分类中具有重要意义。以下是对该标准的详细解读:
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总体框架:该标准将 ANA 阳性史(HEP2 免疫荧光法≥1:80)作为入围标准,在此基础上,将临床症状和免疫学指标进行分类并赋予不同权重分值,总分为 10 分,总分≥10 分可以分类诊断 SLE。
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临床标准及权重
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全身状况:发热(无其他原因可解释的发热>38.3℃),权重为 2 分。
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皮肤病变:口腔溃疡、非疤痕性脱发,权重均为 2 分;亚急性皮肤狼疮,权重为 4 分;急性皮肤狼疮,权重为 6 分。
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关节病变:≥2 个关节滑膜炎或≥2 个关节压痛 +≥30 分钟的晨僵,权重为 6 分。
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神经系统病变:谵妄,权重为 2 分;精神症状,权重为 3 分;癫痫,权重为 5 分。
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浆膜炎:胸腔积液或心包积液,权重为 5 分;急性心包炎,权重为 6 分。
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血液系统损害:血小板减少(<4×10^9/L),权重为 4 分;白细胞减少(<100×10^9/L),权重为 3 分;免疫性溶血,权重为 4 分。
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肾脏病变:蛋白尿>0.5g/24h,权重为 4 分;肾穿病理符合狼疮肾炎(II 或 IV 型),权重为 8 分;肾穿病理符合狼疮肾炎(III 或 IV 型),权重为 10 分。
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免疫学标准及权重
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抗磷脂抗体:抗磷脂抗体 IgG>40GPL 单位或抗 β2GP1IgG>40 单位或狼疮抗凝物阳性,权重为 2 分。
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补体:低 C3 或低 C4,权重为 3 分;低 C3 和低 C4,权重为 4 分。
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高度特异性抗体:dsDNA 阳性或 Sm 抗体阳性,权重为 6 分。
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解读要点
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强调 ANA 阳性的重要性:ANA 阳性作为入围标准,意味着若患者 ANA 阴性,则基本不考虑 SLE 分类,这大大提高了分类的特异性。
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量化评分系统:通过对各项临床和免疫学指标赋予权重分值,使诊断更加客观、精准,避免了主观判断的偏差。
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突出肾脏病变的权重:肾穿病理符合狼疮肾炎(尤其是 III 型或 IV 型)的权重较高,体现了肾脏受累在 SLE 中的重要地位,对于肾脏病变严重的患者,更易达到分类诊断标准。
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新增发热指标:发热被列为低权重标准,有助于区分 SLE 和其他类似疾病,特别是在疾病早期。