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2020 EHF建议:神经科医生管理巨细胞动脉炎

作者:中华医学网发布时间:2025-09-16 09:13浏览:

2020 年 3 月,欧洲头痛联盟(EHF)发布了《神经科医生管理巨细胞动脉炎建议》。巨细胞动脉炎(GCA)是一种内科急症,头痛是其主要症状之一,因此神经科医生需要了解 GCA 的诊断和治疗进展。以下是该建议的一些主要内容:
 
  • 诊断方面
    • 临床特征:GCA 好发于 50 岁以上人群,新发头痛是常见症状,还可能伴有颞动脉异常,如触诊压痛或脉搏减慢等。美国风湿学会提出诊断 GCA 需要满足下列五项中的 3 项:发病年龄≥50 岁;新发的头痛;颞动脉异常;血沉(ESR)≥50mm/h;动脉活检异常,显示以单核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症为特征的血管炎。
    • 辅助检查:首选颞动脉活检,建议先单侧颞动脉活检,然后再进行双侧,选取长段颞动脉活检标本(大于 1cm),因为 GCA 导致血管的病变为局灶性和节段性,活检较短的切片可能会导致漏诊或诊断率下降。建议在开始激素治疗 2 周内获取活检标本,以提高发现病理改变的可能性,但是活检阴性不能除外诊断。
  • 治疗方面
    • 糖皮质激素(GC):GC 一直是 GCA 的主要治疗手段。对于有眼部症状表现的 GCA 患者,强调治疗速度比给药途径更为重要,可选择静脉注射甲基强的松龙每天 500-1000mg(或 15mg/kg),连续 1-3 天,或口服甲基强的松龙 50-100mg/d(或 1mg/kg)。对于年龄大于 75 岁、既往有糖尿病或心血管疾病的患者,应用甲强龙 40-60mg/d(或 0.7mg/(kg・d))口服,治疗时间持续 12-18 个月;对于复发风险较高、年龄小于 65 岁、存在大血管病变的患者给予甲强龙 40-60mg/d(或 0.7mg/(kg・d))口服,同时联合甲氨蝶呤或托珠单抗,优先选用托珠单抗,治疗时间应小于 12 个月。
    • 甲氨蝶呤:对于 GCA 患者高风险或高复发率期间 GC 减量,甲氨蝶呤可能是有效的辅助治疗,可将后续的复发率降低近 2 倍,常用剂量为 7.5-15mg / 周。
    • 托珠单抗(Tocilizumab):托珠单抗是一种人源化单克隆抗体,可作为白介素 - 6 受体拮抗剂。对于 GC 毒性风险高或易复发的 GCA 患者可使用托珠单抗,也可用于新诊断的 GCA 患者。大约有一半的临床缓解患者在使用托珠单抗治疗 1 年后,即使停药后也维持着长期的临床缓解,因此建议 1 年后可停止托珠单抗治疗,随后在停药后的 6 个月内密切监测炎性指标及临床症状或逐步减少托珠单抗的剂量。