《2019 年欧洲抗风湿病联盟系统性红斑狼疮管理指南》是 EULAR 自 2007 年以来第二次针对系统性红斑狼疮(SLE)整体管理制定的指南。以下是对该指南的解读:
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总体原则
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SLE 是一种累及多个系统的疾病,诊断依赖于临床表现基础上伴有特异性血清学异常。
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SLE 的管理涉及多个学科,治疗决策需考虑个体差异、医疗及社会资源消耗,应由医患协商后决定。
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对于危及生命 / 脏器功能的 SLE,在诱导缓解阶段应采取高强度的免疫抑制治疗,缓解后可降低免疫抑制强度,进行更长期的维持治疗并预防复发。
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治疗目标应是使患者长期生存、预防脏器损伤以及优化生活质量。
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治疗目标
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SLE 的治疗目标是达到所有脏器临床缓解或低疾病活动度,并预防复发,尽可能采用最小剂量激素维持治疗。完全缓解是指在没有使用糖皮质激素和免疫抑制剂的情况下,仍没有临床活动;低疾病活动状态是指在使用抗疟药情况下系统性红斑狼疮疾病活动度(SLEDAI)评分≤3,或在使用糖皮质激素≤泼尼松 7.5mg 及可耐受的免疫抑制剂情况下 SLEDAI 评分≤4 分、医生整体评估(PGA)评分≤1 分。
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复发时应根据受累脏器的严重程度调整治疗,包括增加现有药物剂量、换药或增加新的药物。
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治疗药物
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羟氯喹:除非存在禁忌,所有 SLE 患者均推荐使用羟氯喹,剂量不超过 5mg/kg 实际体重。
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糖皮质激素:应根据疾病活动度和受累器官的严重程度选择合适的剂量和疗程,尽可能采用最小剂量维持治疗。
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免疫抑制剂:对于病情严重或对糖皮质激素反应不佳的患者,应考虑使用免疫抑制剂,如环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等。
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生物制剂:对于常规治疗无效或病情严重的患者,可考虑使用生物制剂,如贝利尤单抗等。
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狼疮性肾炎的治疗
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狼疮性肾炎的治疗目标是达到完全缓解或部分缓解。完全缓解要求尿蛋白<0.5g/24h,肾功能(Scr 升高不超过基线的 10%)正常,达标时间为 12-24 个月;部分缓解要求尿蛋白下降 50% 以上且小于 3.5g/24h,肾功能稳定,达标时间为 6-12 个月。
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在评估狼疮性肾炎的疗效时,尿蛋白的改善(<0.8g/d)比血尿消失更为重要。