2017 年日本胃肠病学会（JSGE）发布了《原发性硬化性胆管炎临床指南》。该指南采用德尔菲法将发表证据与专家意见相结合，由筹备委员会、专家小组和作为评价委员会的日本胆道协会科学委员会共同制订，共包含 16 条关于流行病学 / 病理生理学、诊断、治疗和预后的指南。以下是部分内容介绍：
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疾病概述：原发性硬化性胆管炎（PSC）是由多发性、弥漫性肝内外胆管纤维性狭窄而引起的慢性胆汁淤积性肝病。根据受损胆管的部位，PSC 分为小胆管型、大胆管型和全导管型 3 种类型。PSC 预后差，可导致胆汁淤积性肝硬化和肝衰竭，常伴发炎症性肠病。
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诊断方面
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实验室检查：血清生物化学异常主要表现为胆汁淤积型改变，通常伴有碱性磷酸酶（ALP）、γ- 谷氨酸转肽酶（GGT）活性升高。约超过 50% 的 PSC 患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）等。
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影像学检查：磁共振胰胆管造影（MRCP）已成为诊断 PSC 的首选影像学检查方法，典型表现为局限或弥漫性胆管狭窄，其间胆管正常或继发性轻度扩张，呈 “串珠” 状改变，病变较重时可出现 “剪枝征”。经内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）曾被认为是诊断 PSC 的金标准，适用于肝外胆管及一级肝内胆管等大胆管型 PSC 的诊断，但因其为有创检查，应用逐渐减少。
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治疗方面
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药物治疗：熊去氧胆酸（UDCA）是 PSC 治疗方面研究最广泛的药物，但目前的研究显示，UDCA 并不能改善 PSC 患者的生存率或延缓肝移植的需求，其他如硫唑嘌呤、布地奈德等药物也不推荐用于 PSC 的治疗。
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内镜治疗：ERCP 适用于肝外胆管及肝内大胆管的显性狭窄，可通过球囊扩张、支架置入等方式减轻皮肤瘙痒和胆管炎等并发症，并对胆管癌进行早期诊断，改善生存状况。
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肝移植：肝移植是唯一能挽救终末期 PSC 患者生命的治疗措施。