2018 年 11 月，美国肝病研究学会（AASLD）发布了《原发性胆汁性胆管炎实践指南》，对 2009 年发布的原发性胆汁性胆管炎（PBC）指南进行了更新。以下是该指南的部分主要内容：
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诊断标准：符合下列三项标准中至少两项即可诊断 PBC：
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胆汁淤积的生化证据，基于碱性磷酸酶（ALP）升高。
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抗线粒体抗体（AMA）阳性，或 AMA 阴性时其他 PBC 特异性自身抗体阳性，如抗 sp100 或抗 gp210 阳性。
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组织学表现为非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管破坏。
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对于 AMA 阴性的 PBC，若满足胆汁淤积性肝酶检测异常和 PBC 特异性自身抗体（如 sp100 或 gp210）阳性等其他标准，则无需肝活检。当丙氨酸氨基转移酶活性超过正常上限的 5 倍时，应考虑进行肝活检以排除合并自身免疫性肝炎（AIH）或其他肝脏疾病。对于疑似 PBC/AIH 重叠综合征的病例，治疗应针对主要的组织学损伤模式。
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治疗建议：
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对于肝酶异常的 PBC 患者，无论组织学分期如何，均建议口服熊去氧胆酸（UDCA），剂量为 13-15mg・kg-1・d-1。
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需要使用胆汁酸螯合剂的患者，UDCA 应在胆汁酸螯合剂给药前至少 1 小时或给药后 4 小时服用。
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应在治疗开始后 12 个月评估对 UDCA 的生化应答，以确定患者是否需要调整治疗方案。