《2023 日本临床实践指南:显微镜下多血管炎及肉芽肿性多血管炎的管理(更新版)》对显微镜下多血管炎(MPA)和肉芽肿性多血管炎(GPA)的管理提出了以下建议:
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缓解诱导治疗:建议采用糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗进行缓解诱导治疗。在使用环磷酰胺或利妥昔单抗的情况下,建议使用阿巴西普(avacopan)替代大剂量糖皮质激素,以降低严重不良反应的风险。
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血浆置换:不建议在 MPA/GPA 重症病例的标准治疗基础上额外使用血浆置换,因为其并不能降低死亡、终末期肾病或复发的风险。
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缓解维持治疗:建议使用糖皮质激素和利妥昔单抗进行缓解维持治疗,优于糖皮质激素和硫唑嘌呤的组合,以减少疾病复发的风险。
该指南的建议是基于患者偏好、证据确定性、利益风险平衡和成本等因素进行更新的,旨在为日本的 MPA 和 GPA 患者提供更优化、更标准化的医疗管理。