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2023 PANLAR指南：ANCA相关血管炎的治疗

作者：中华医学网发布时间：2025-05-21 09:08浏览：次

GPA 和 MPA 的治疗建议
- 缓解诱导治疗：
  - 建议新诊断或复发的、高疾病活动度的 GPA 或 MPA 患者，使用静脉注射糖皮质激素而非口服糖皮质激素。
  - 推荐新诊断或复发的、高疾病活动度的 GPA 或 MPA 患者，采用利妥昔单抗和环磷酰胺治疗。对于高疾病活动度的复发性 GPA 或 MPA 患者，强烈推荐使用利妥昔单抗和环磷酰胺治疗。
  - 新诊断或复发的、高疾病活动度且限制使用利妥昔单抗治疗的 GPA 或 MPA 患者，可使用静脉注射环磷酰胺脉冲或口服环磷酰胺进行治疗。
  - 不建议新诊断或复发的、高疾病活动度的 GPA 或 MPA 患者，使用利妥昔单抗联合环磷酰胺治疗，而应单独使用利妥昔单抗或环磷酰胺进行治疗。
  - 不建议在新诊断或复发的、高疾病活动度的 GPA 或 MPA 患者的诱导缓解治疗中使用血浆置换治疗。
  - 对于新诊断或复发的、高疾病活动度的 GPA 或 MPA 患者，可使用甲氨蝶呤而非环磷酰胺或利妥昔单抗进行治疗。同时，建议减少糖皮质激素的累积使用剂量，且不在诱导缓解治疗中使用静脉注射人免疫球蛋白。
- 缓解维持治疗：
  - 对于在接受利妥昔单抗或环磷酰胺诱导治疗后获得缓解的高疾病活动度的 GPA 或 MPA 患者，优先使用利妥昔单抗，其次考虑硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或来氟米特进行治疗。
  - 对于诱导治疗后获得缓解的 GPA 或 MPA 患者，建议使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或来氟米特进行治疗，优先考虑甲氨蝶呤而非霉酚酸酯或来氟米特。同时，不建议诱导治疗后缓解的 GPA 或 MPA 患者无限期使用低剂量的泼尼松进行治疗。
EGPA 的治疗建议
- 缓解诱导治疗：
  - 新诊断或复发的、高疾病活动度的 EGPA 患者，选择环磷酰胺或利妥昔单抗联用糖皮质激素，而非单独使用糖皮质激素治疗。
  - 新诊断且疾病非高度活动性的 EGPA 患者，选择一种非靶向免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或霉酚酸酯）联用糖皮质激素进行治疗，而非单独使用糖皮质激素，且不使用环磷酰胺治疗，也不使用 mepolizumab 作为一线治疗。
  - 对于仅接受糖皮质激素治疗时复发的 EGPA 患者，建议联用非靶向免疫抑制剂并增加糖皮质激素剂量，而非单独增加糖皮质激素剂量。
- 缓解维持治疗：对于诱导治疗后获得缓解的 EGPA 患者，选择非靶向免疫抑制剂联用糖皮质激素进行治疗，而非糖皮质激素联用生物免疫抑制剂或单独使用糖皮质激素。
- 其他情况：对于糖皮质激素联用非靶向免疫抑制剂治疗时复发的 EGPA 患者，建议从原有非靶向免疫抑制剂切换到另一种非靶向免疫抑制剂，或添加 mepolizumab 或利妥昔单抗。对于难治性 EGPA 患者，建议将 mepolizumab 添加到使用糖皮质激素的标准治疗中，选择性使用非靶向免疫抑制剂，且不添加 omalizumab。
其他：GPA、MPA 和 EGPA 的最佳持续治疗时间尚未确定，应综合考虑患者的临床情况、对治疗的应答情况和个人偏好。