2023 年美国国家银屑病基金会(NPF)发布的泛发性脓疱型银屑病(GPP)共识声明,主要内容如下1:
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GPP 是危及生命的疾病,需尽快治疗:GPP 急性发作可危及生命,约一半患者需住院治疗,复发可能自发,也可能与感染、怀孕或停用系统性糖皮质激素有关。其死亡率约为 3/100 人年,常见死亡原因有败血症和多器官功能衰竭。研究显示,接受生物制剂治疗的患者院内死亡率低于仅接受口服药物或糖皮质激素治疗的患者。
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诊断基于临床特征评估:GPP 可能与白细胞介素 36RN(IL - 36RN)基因突变有关,可发生于任何年龄,发病高峰在 40 - 59 岁。表现为广泛红斑基础上反复发作的播散性、无菌性脓疱,许多患者伴有高热、疼痛和 / 或关节痛等全身症状。实验室检查常发现白细胞增多、C 反应蛋白升高、低白蛋白血症和小细胞性贫血,明显的肝功能酶异常与中性粒细胞性胆管炎有关。约 46% 的患者同时患有斑块状银屑病,还可能合并关节痛 / 关节炎、糖尿病和代谢综合征等疾病。
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诊断无需皮肤活检:GPP 的组织学表现为角层下脓疱和表皮内脓疱,与急性泛发性发疹性脓疱病等需要鉴别的疾病表现相同,临床中主要通过评估临床病史、银屑病病史和用药史来鉴别。由于 GPP 患者需要及时治疗,不应因等待组织学检查而延误。
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分类标准不应阻碍或延迟治疗:欧洲罕见和严重银屑病专家协作网(ERASPEN)和日本皮肤病学会(JDA)提出的 GPP 分类标准可用于临床试验参考,但在美国的临床经验中,GPP 也可能发生在肢端皮肤表面,病程持续时间可能短于 3 个月。因此,这些标准不应被用来拒绝或延迟治疗,急性 GPP 患者不应等到满足非必要的诊断标准才开始治疗。
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主张早期使用 FDA 批准药物:近年来,GPP 的治疗进展主要集中于调节过度激活的 IL - 36 信号通路。佩索利单抗是首个获 FDA 批准用于治疗成人 GPP 发作的药物,及时治疗对降低 GPP 患者的发病率和死亡率至关重要。