《中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023 年）》由多学科专家共同制定，旨在规范我国儿童川崎病的诊断、治疗和长期管理实践2。以下是该指南的部分要点2：
将川崎病（KD）依据临床症状和实验室检查分为典型川崎病（CKD）和不完全性川崎病（IKD）。
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CKD 的诊断：发热，并存在 CKD 定义中 5 项主要临床特征中的至少 4 项，即可诊断为 CKD。
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疑似 IKD 的评估：任何患有长期不明原因发热、少于 CKD 定义中 4 个主要临床特征，但具有相关的实验室或超声心动图改变的患儿，在排除其他疾病的情况下，都应考虑 IKD。需注意，诊断 IKD 不是简单叠加 KD 的显性症状数量，要对每个症状的重要性和个体特征进行正确评估。例如，2.5 岁以下婴幼儿应重点关注卡介苗接种部位有无发红和结痂，而 4 岁以上儿童则多以单侧颈淋巴肿大为特征性表现。
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ASA 治疗：对于所有确诊 KD 的患儿，急性期强烈建议使用 ASA。推荐急性期使用 ASA 30 - 50mg/（kg・d），分 2 - 3 次口服，至热退 48 - 72h 或发病 14d 后改为 3 - 5mg/（kg・d），顿服维持。
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IVIG 治疗：对于确诊 KD，推荐早期大剂量 IVIG，最佳使用时间为发病后 5 - 10d。推荐剂量及疗程为单剂量 IVIG（2g/kg）通常在 12 - 24h 内静脉滴注给药。
在川崎病急性期及恢复期，定期进行超声心动图检查，重点关注冠状动脉直径、管壁厚度及血流动力学变化，以便早期发现冠状动脉扩张或动脉瘤。
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早期识别与诊断：MAS 是川崎病的严重并发症，需通过临床表现、实验室检查（如铁蛋白、转氨酶、纤维蛋白原等）及骨髓穿刺进行早期识别，避免延误治疗。
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免疫抑制治疗：指南推荐使用大剂量糖皮质激素、环孢素 A 等免疫抑制剂控制 MAS 的过度炎症反应，必要时联合生物制剂（如托珠单抗）以快速缓解病情。
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支持治疗与监测：MAS 患儿常伴有凝血功能障碍和多器官损伤，需加强支持治疗，包括输血、纠正电解质紊乱及密切监测生命体征，确保治疗安全有效。