通过对 2650 篇出版物进行系统文献回顾，其中 168 篇符合资格标准。将提取的数据分类并呈现给专家和患者研究伙伴进行讨论，形成了 7 项总体原则和 10 项指导要点，并经专家投票修订。最终达成的共识平均得分为 9.1 分（满分 10 分），93% 的专家投票在 7 分以上。
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强调患者咨询、鉴别诊断和多学科团队管理的重要性。
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明确指出筛查和诊断方法，初始核心评估应包括病史采集、体格检查、静息心电图、经胸超声心动图和标准血清心脏生物标志物。
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筛查：对于系统性硬化症患者，应进行全面的心脏评估，包括症状询问（如呼吸困难、胸痛、心悸等）、体格检查（如心脏听诊、外周水肿检查等）。推荐进行静息心电图、经胸超声心动图检查，以初步评估心脏结构和功能。此外，还建议检测血清心脏生物标志物，如肌钙蛋白 I、N - 端脑钠肽前体（NT - proBNP）等，有助于发现早期心肌损伤。
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诊断：综合各项检查结果进行诊断。若患者出现心脏结构或功能异常，且排除其他可能导致心脏病变的原因，如冠心病、高血压性心脏病等，同时符合系统性硬化症的诊断标准，可考虑系统性硬化症相关的原发性心脏受累。对于疑似患者，可能需要进一步检查，如心脏磁共振成像（CMR）、负荷试验等，以明确诊断。CMR 是评估心室容量的金标准，可全面评估心脏形态、功能和组织特征，检测心肌纤维化、炎症变化或血流灌注异常。
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随访评估：定期进行随访，监测心脏病变的进展。随访内容包括症状评估、体格检查、心电图、超声心动图、血清生物标志物检测等。根据患者的具体情况，可能需要调整治疗方案。对于病情稳定的患者，可适当延长随访间隔；对于病情进展或出现新的心脏问题的患者，应增加随访频率，并及时进行进一步检查和治疗。多学科团队应根据患者的个体情况，制定个性化的随访计划，以确保患者得到最佳的医疗管理。
该共识为系统性硬化症相关的原发性心脏受累的筛查、诊断和随访评估提供了标准化的指导，有助于提高对该疾病的认识和管理水平，改善患者的预后。但在实际临床应用中，还需结合患者的具体情况进行综合判断和个体化治疗。