腹膜透析患者包裹性腹膜硬化综合管理中国专家共识

发布：中国医院协会血液净化中心分会；发表于《中国血液净化》2024 年 7 月；工作组牵头；EPS‑包裹性腹膜硬化（Encapsulating Peritoneal Sclerosis，EPS，俗称腹茧症）万方数据。 疾病概述：长期腹膜透析（PD）严重、隐匿、高致死并发症；腹膜弥漫炎症‑纤维化增厚，纤维包膜包裹肠管，反复 / 完全肠梗阻、严重营养不良；即使已经退出腹透仍可发病；诊断后 1 年死亡率约 50%。 核心总原则：高危定期筛查；早期识别；多学科（肾内科、影像、胃肠外科、临床营养）综合管理；无单一特效药，分层治疗；重视预防万方数据。

一、危险因素与高危人群

主要危险因素

1. 腹膜透析时长：PD＞5 年风险显著升高，时间越长风险越高。
2. 反复、难治性腹膜炎；血性透出液史。
3. 腹膜高转运、进行性超滤衰竭。
4. 反复腹腔炎症；既往腹腔手术、结核。
5. 使用高 GDP（葡萄糖降解产物）传统透析液。
6. 肾移植后也可迟发 EPS。

高危筛查对象：PD≥5 年；超滤进行性下降；反复腹膜炎；不明原因血性腹透液；不明原因腹痛、纳差、体重下降患者。

二、EPS 临床分期（共识四期）科普中国

1. Ⅰ 期（炎症前期 / 亚临床）：无明显消化道症状；仅腹膜功能异常；CT 可仅有轻度腹膜增厚；极易漏诊。
2. Ⅱ 期（炎症活动期）：腹痛、早饱、恶心呕吐、体重下降；超滤下降；CT 腹膜增厚强化，尚无明显肠管包裹梗阻；此期干预效果最好。
3. Ⅲ 期（纤维化包裹期）：反复不全肠梗阻；腹胀呕吐；营养不良；CT 可见腹膜增厚、钙化、肠管聚集、纤维包膜形成。
4. Ⅳ 期（终末期）：持续性完全肠梗阻；严重恶病质；大量腹腔粘连包裹；预后极差。

三、诊断

EPS无特异性实验室标志物；依靠：高危病史 + 临床表现 + 增强 CT 影像学；腹腔镜 / 手术为确诊金标准科普中国。

1. 临床表现

• 消化道：早饱、食欲下降、间断腹痛、腹胀、恶心呕吐、腹泻或便秘，反复不全肠梗阻。
• 腹膜相关：超滤进行性下降、血性透出液。
• 全身：不明原因体重下降、低蛋白血症、营养不良、恶病质。

注意：部分患者已经停止腹膜透析后数月‑数年才出现 EPS 症状，极易被忽视National C...。

2. 影像学（首选：腹部增强 CT，共识强烈推荐）

典型 CT 征象： ①腹膜弥漫增厚、强化、腹膜钙化； ②肠壁增厚、肠系膜增厚； ③肠管聚集、被纤维包膜包裹； ④分房 / 分隔样腹腔积液； ⑤小肠扩张、肠梗阻表现中华肾脏病...。

3. 辅助检查

1）腹膜功能：PET 腹膜平衡试验，评估超滤、转运功能； 2）实验室：白蛋白、前白蛋白、炎症指标；排除结核、肿瘤； 3）腹腔镜 / 开腹探查：直视下见肠管被纤维胶原膜包裹，病理可确诊，多用于疑难病例。

4. 诊断标准（共识）

满足①高危腹透背景；②典型临床症状；③增强 CT 典型 EPS 影像学；可临床拟诊；手术 / 腹腔镜 + 病理可确诊。

鉴别：普通腹膜硬化、结核性腹膜炎、肿瘤腹膜转移、机械性肠梗阻、炎症性肠病。

四、预防策略（重点，重在减少发生）

1. 控制腹膜炎发生率，尽早充分治疗每一次腹膜炎。
2. 优先选用中性 pH、低‑GDP 生物相容性腹膜透析液，减轻腹膜慢性损伤国家医疗保...。
3. 长期 PD（≥5 年）高危患者，每年评估腹膜功能；出现可疑症状及时行腹部增强 CT 筛查。
4. 出现持续性超滤衰竭，充分评估 EPS 风险，必要时及时退出腹膜透析，转换血液透析。
5. 肾移植后既往长程 PD 患者，仍需警惕迟发 EPS。

五、综合治疗（分层、多学科）

一旦临床怀疑 / 确诊 EPS：立即终止腹膜透析，拔除腹膜透析导管，转为血液透析治疗，不再继续 PD中华肾脏病...。

1. 营养支持（贯穿全程，基石）

• Ⅱ‑Ⅳ 期大多存在营养不良；不全 / 完全肠梗阻时，禁食 + 全肠外营养 TPN；
• 肠道功能部分恢复后逐步过渡肠内营养；
• 目标纠正低蛋白、维持热量供给，改善恶病质状态。

2. 药物治疗（主要用于 Ⅱ 期炎症活动期；纤维化晚期药物疗效有限）

1）糖皮质激素：炎症活动期，抑制腹膜炎症；纤维化已经显著形成后效果差，警惕激素不良反应。 2）他莫昔芬：抗纤维化，用于炎症‑纤维化过渡阶段；监测妇科、血栓风险。 3）免疫抑制剂：部分病例联合使用，证据有限，个体化选择。

不推荐单一药物大剂量盲目长期使用。

3. 腹腔处理

• 停止 PD 后，部分病例可间断腹腔冲洗，减少腹腔炎症渗出；不推荐长期腹腔灌洗。

4. 外科手术治疗

• 手术指征：内科保守治疗无效、反复发作或持续性完全性肠梗阻；严重腹痛。
• 术式：腹膜剥除 + 肠松解术（peritonectomy and enterolysis），需要有经验专科外科团队；不建议简单粘连分离，复发率高。
• 禁忌：终末期严重恶病质，一般状况极差难以耐受大手术。

5. 肾脏替代与移植

1）EPS 急性期不建议肾移植； 2）病情完全稳定、营养状态充分改善、肠梗阻完全缓解后，经多学科评估，才可谨慎考虑肾移植。

六、随访管理

1. 高危 PD 患者：每年腹膜功能评估；有症状及时 CT。
2. EPS 确诊后长期随访：营养状态、腹部症状、定期复查 CT、透析充分性。
3. 转换血透后仍要长期警惕病情进展。

七、核心推荐要点速览

1. PD≥5 年、反复腹膜炎、超滤衰竭为 EPS 最高危人群；即使退出腹透仍可发病。
2. 腹部增强 CT 是首选影像筛查及诊断手段。
3. 疑诊 / 确诊 EPS：立刻停止腹膜透析，拔管，改为血液透析。
4. Ⅱ 期炎症活动期优先营养 + 抗炎抗纤维化药物；晚期纤维化包裹伴顽固肠梗阻，由经验丰富外科行腹膜剥除肠松解。
5. 肾移植需待 EPS 病情完全稳定后方可评估。
6. 全程多学科协作（肾内科、影像、外科、临床营养科）。